詞條 單純型大皰性表皮鬆解症 修訂歷史

關於單純型大皰性表皮鬆解症

皮膚性病科單純型大皰性表皮鬆解症因角蛋白K5或K14的基因突變引起基底細胞內角蛋白的組成和結構異常，電鏡示表皮基底細胞內張力微絲異常，產生臨牀的大皰性損害。診斷要點：1.多於2歲內發病。2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出現水皰大皰。3.尼氏徵陰性，粘膜及指甲損害少，成年時可見指甲脫落，一般不留瘢痕。4.組織病理早期可見個別基底細胞下部水腫、液化，但臨牀病理以表皮下皰更常見，皰腔內及真皮內炎症細胞少。治療要點：1.避免外傷及摩擦。2.口服維生素E或苯妥英鈉。3.皮損局部抗感染，保護。主要是表皮對機械損傷的反應加劇，故當多次摩擦後，即可於手、肘、膝、足及其它部位發生水皰及大皰，而粘膜及指甲卻很少波及。一般這種單純型損害較少，也不致發生皮膚嚴重萎縮，尼氏徵陰性。損害常發生在出生後頭幾年，但也可於任何年齡組發生。隨病程的發展，可逐漸消退。本型又分①侷限型EBS，有人亦將之歸爲WeberCochoyn ...