隱性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症
...育受阻而常致早夭,而前者則相對較輕,所以臨牀以顯性遺傳性者更常見。診斷要點:1.四肢伸側,尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦處反覆張力性大皰、血皰,愈後留有萎縮性瘢痕,粟丘疹常見,皮膚呈皺紋紙樣,嚴重時...
疾病;皮膚性病科大皰性表皮鬆解症
...法各家也不同。Lever將之分成六型:(1)單純型大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳);(2)Cockayne手足大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳);(3)顯性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症;(4)隱性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症;(5)隱...
疾病;皮膚性病科大皰性表皮鬆解
...以皮膚和黏膜對機械損傷易感並形成大皰爲特徵的多基因遺傳性皮膚病,爲一組典型的侵及皮膚基底膜區的疾病。內臟器官也可累及。臨牀上病情表現出極大的變異性。同時,基因雜合性也很明顯,有常染色體顯性和隱性遺傳。...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病科布內病
...以皮膚和黏膜對機械損傷易感並形成大皰爲特徵的多基因遺傳性皮膚病,爲一組典型的侵及皮膚基底膜區的疾病。內臟器官也可累及。臨牀上病情表現出極大的變異性。同時,基因雜合性也很明顯,有常染色體顯性和隱性遺傳。...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病科布內氏病
...以皮膚和黏膜對機械損傷易感並形成大皰爲特徵的多基因遺傳性皮膚病,爲一組典型的侵及皮膚基底膜區的疾病。內臟器官也可累及。臨牀上病情表現出極大的變異性。同時,基因雜合性也很明顯,有常染色體顯性和隱性遺傳。...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病表皮溶解性大皰
...以皮膚和黏膜對機械損傷易感並形成大皰爲特徵的多基因遺傳性皮膚病,爲一組典型的侵及皮膚基底膜區的疾病。內臟器官也可累及。臨牀上病情表現出極大的變異性。同時,基因雜合性也很明顯,有常染色體顯性和隱性遺傳。...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病交界性大皰性表皮鬆解症
...gdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病別名又稱致死性大皰性表皮鬆解症,Herlitz病疾病分類皮膚性病科疾病概述本病罕見,呈常染色體隱性遺傳,出生時即有嚴重廣泛性分佈的大皰和大面積的剝脫,可於數日至數月內死亡。皮損最後...
疾病;皮膚性病科獲得性大皰性表皮鬆解症
...IgG能引起皮膚水皰形成。獲得性大皰性表皮鬆解病雖不是遺傳性疾病,但確實有自身免疫的遺傳素質,在美國的東南部黑人中,EBA和大皰性SLE患者均有高的HLA-DR2表型陽性率,這一結果也提示EBA和大皰性SLE在免疫遺傳學上是有關...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病脛前大皰性表皮鬆解症
...病分類:皮膚性病科疾病概述:該病可伴發其它型大皰表皮鬆解症,起病於3~13歲,主要在兩脛前反覆發生黃豆至指甲大小水皰及大皰,久之局部形成萎縮伴肥大性紅色瘢痕,可伴粟丘疹,色素沉着或減退,兩脛前水皰尼氏徵陽...
疾病;皮膚性病科後天性大皰性表皮鬆解
...IgG能引起皮膚水皰形成。獲得性大皰性表皮鬆解病雖不是遺傳性疾病,但確實有自身免疫的遺傳素質,在美國的東南部黑人中,EBA和大皰性SLE患者均有高的HLA-DR2表型陽性率,這一結果也提示EBA和大皰性SLE在免疫遺傳學上是有關...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病