遺傳代謝病(肝豆狀核變性病)
...基酸殘基組成的單鏈糖蛋白,每一分子中結合有6—7個銅離子,在酶催化過程中世爲一種氧化酶,可使二價鐵氧化爲叄價鐵,促進轉鐵蛋白合成,並可催化腎上腺素,5—羥色胺和多巴胺的氧化反應。正常人血漿中,90%—95%的...
疾病;兒科Wilson病
...銅排泄障礙:正常成人每日需從食物中吸收銅2~5mg,銅離子進人體內後,大部分先與白蛋白疏鬆結合爲直接反應銅,運送到肝臟,在肝細胞內轉與各種球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地結合爲銅藍蛋白(間接反應銅)。一般血漿中...
疾病;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;消化科威爾遜病
...銅排泄障礙:正常成人每日需從食物中吸收銅2~5mg,銅離子進人體內後,大部分先與白蛋白疏鬆結合爲直接反應銅,運送到肝臟,在肝細胞內轉與各種球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地結合爲銅藍蛋白(間接反應銅)。一般血漿中...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病威爾遜變性
...銅排泄障礙:正常成人每日需從食物中吸收銅2~5mg,銅離子進人體內後,大部分先與白蛋白疏鬆結合爲直接反應銅,運送到肝臟,在肝細胞內轉與各種球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地結合爲銅藍蛋白(間接反應銅)。一般血漿中...
疾病;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;消化科威爾遜氏病
...銅排泄障礙:正常成人每日需從食物中吸收銅2~5mg,銅離子進人體內後,大部分先與白蛋白疏鬆結合爲直接反應銅,運送到肝臟,在肝細胞內轉與各種球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地結合爲銅藍蛋白(間接反應銅)。一般血漿中...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病威爾遜氏變性
...銅排泄障礙:正常成人每日需從食物中吸收銅2~5mg,銅離子進人體內後,大部分先與白蛋白疏鬆結合爲直接反應銅,運送到肝臟,在肝細胞內轉與各種球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地結合爲銅藍蛋白(間接反應銅)。一般血漿中...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病威爾遜氏綜合徵
...銅排泄障礙:正常成人每日需從食物中吸收銅2~5mg,銅離子進人體內後,大部分先與白蛋白疏鬆結合爲直接反應銅,運送到肝臟,在肝細胞內轉與各種球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地結合爲銅藍蛋白(間接反應銅)。一般血漿中...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝豆狀核變性
...銅排泄障礙:正常成人每日需從食物中吸收銅2~5mg,銅離子進人體內後,大部分先與白蛋白疏鬆結合爲直接反應銅,運送到肝臟,在肝細胞內轉與各種球蛋白主要是α2-球蛋白牢固地結合爲銅藍蛋白(間接反應銅)。一般血漿中...
疾病Fanconi綜合徵
...腫、肌病等。腎小管功能障礙表現爲腎濃縮功能障礙、氫離子排泄功能障礙,而至尿液不能酸化至pH5.5以下,呈腎小管性酸中毒。②兒童型或中間型:10歲左右發病,進展較慢,骨病不嚴重,無侏儒症。組織胱氨酸含量遠較嬰兒...
疾病;腎內科;腎小管疾病多種腎小管功能障礙性疾病
...腫、肌病等。腎小管功能障礙表現爲腎濃縮功能障礙、氫離子排泄功能障礙,而至尿液不能酸化至pH5.5以下,呈腎小管性酸中毒。②兒童型或中間型:10歲左右發病,進展較慢,骨病不嚴重,無侏儒症。組織胱氨酸含量遠較嬰兒...
疾病;腎內科;腎小管疾病