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溶血尿毒綜合徵
...變。免疫熒光鏡檢查可見沒腎小球毛細血管內及血管壁有纖維蛋白原、凝血Ⅷ因子及血小板膜抗原沉積。也可見IgM及C3沉積。電鏡下典型的是內皮細胞增生、腫脹及內皮細胞與GBM之間形成內皮下間隙，其中有纖維素樣物質及脂質...
疾病 -
鐮狀細胞性腎病
...985)報告爲3.2%(29/899)；Milner(1991)報告爲9.8%，並指出具有Hbss遺傳性血紅蛋白者和地中海貧血症以及經常發作疼痛者，股骨頭壞死率爲10%，發現年僅5歲患者中，其發生疾病頻次及紅細胞壓積與發生股骨頭壞死成正比。Ware等(1991)用X線...
疾病；腎臟內科 -
費波瑞病
...疼痛發作同時發生，並有30～40歲後加重及淺表皮膚血管血栓形成傾向。血管角質瘤主要見於男性病人，但亦可見於少數雜合子女性病人。皮損通常不累及面部和眼。2.骨、關節損害骨骼變化少見，可出現關節運動受限。肘或腕關...
疾病；風溼免疫科 -
Chediak-Higashi 綜合徵
...分類兒科疾病概述Chediak-Higashi綜合徵(CHS)爲常染色體隱性遺傳性疾病，表現爲色素減退或白化症、嚴重免疫缺陷、輕度出血傾向和神經系統異常。皮膚毛髮色素減退，甚至白化症，虹膜色素淺淡伴有畏光、眼球震顫、斜視和視力...
疾病；兒科 -
家族性頜骨纖維異常增殖症
...alfibrousdysplasiaofthejaws），是家族性頜骨囊性病損，有遺傳傾向的常染色體顯性遺傳病。以在青春期後施行以改善功能及美觀的保守性外科手術爲宜。疾病名稱：巨頜症英文名稱：cherubism別名：家族性頜骨肥大；天使病；家族性頜...
口腔疾病；口腔頜面外科學；口腔頜面部腫瘤；頜骨良性腫瘤及瘤樣病變；骨源性良性腫瘤及瘤樣病變 -
虹膜角膜內皮綜合症
...的假設，然而淋巴細胞亦曾在角膜後部多形性營養不良或遺傳性角膜疾病的內皮細胞層中被發現。前房角內皮化和虹膜周邊前粘連是眼壓增高、繼發性青光眼的原因。發病機制：由於很少有家族史以及角膜組織學的明顯改變，而...
疾病；眼科；青光眼；繼發性青光眼；綜合徵相關性青光 -
ICE綜合徵
...的假設，然而淋巴細胞亦曾在角膜後部多形性營養不良或遺傳性角膜疾病的內皮細胞層中被發現。前房角內皮化和虹膜周邊前粘連是眼壓增高、繼發性青光眼的原因。發病機制：由於很少有家族史以及角膜組織學的明顯改變，而...
疾病；眼科；青光眼；繼發性青光眼；綜合徵相關性青光 -
虹膜角膜內皮綜合徵
...的假設，然而淋巴細胞亦曾在角膜後部多形性營養不良或遺傳性角膜疾病的內皮細胞層中被發現。前房角內皮化和虹膜周邊前粘連是眼壓增高、繼發性青光眼的原因。發病機制：由於很少有家族史以及角膜組織學的明顯改變，而...
疾病 -
亨延頓病
...。本病的遺傳特點包括早現現象：連續後代中有發病提前傾向；父系遺傳的早發傾向更明顯。這兩種現象都與導致HD突變的不穩定性有關。病理生理：發病可能與突變蛋白毒性有關，突變的Huntingtin基因被蛋白酶分解並與泛素結合...
疾病；神經內科 -
血癥
拼音：xuèzhēng概述：血癥爲病證名。爲癥病之一。癥指腹內結塊，堅硬不能移動者。血癥的病因病機：《雜病源流犀燭·積聚癥瘕痃癖痞源流》：“其有臟腑虛弱，寒熱失節，或風冷內停，飲食不化，周身運行之血氣，適與相值...
中醫學；中醫病證名；中醫診斷學