白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型
...導致LADI的原因。本病病理特點爲各種組織炎症完全缺乏中性粒細胞,局部無膿性物產生,但肺部炎症反應正常。診斷檢查診斷:反覆軟組織感染、皮膚和黏膜慢性潰瘍,伴外周血中性粒細胞增多的嬰幼兒,均應考慮本病的可能...
疾病;兒科白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
...能障礙、生長和智能發育落後。病理生理髮現這些病人的中性粒細胞有缺陷,不能與很多自然的和人工的物體表面黏附,也不能與調理過的物體相互作用。這是由於他們不能表達一些表面糖蛋白,後者現已知爲白細胞整合素CDL1/C...
疾病;兒科快速進行性牙周炎
...在各病例之間牙齒菌斑的沉積量相差懸殊,多數患者有嗜中性粒細胞及單核細胞的功能缺陷。一般情況下,患者對治療有明顯的療效,但也有少數患者經任何治療都效果不佳,病情繼續迅速加重,直至牙齒喪失。爲治療本病,首...
口腔疾病;牙周病;牙周炎快速進展性牙周炎
...在各病例之間牙齒菌斑的沉積量相差懸殊,多數患者有嗜中性粒細胞及單核細胞的功能缺陷。一般情況下,患者對治療有明顯的療效,但也有少數患者經任何治療都效果不佳,病情繼續迅速加重,直至牙齒喪失。爲治療本病,首...
口腔疾病;牙周病;牙周炎;疾病家庭性地中海熱
...中海熱患者缺乏一種可對抗補救途徑的炎症媒介C5a並抑制中性粒細胞趨化的蛋白質,Con-A誘導的抑制降低,C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病發作時IL-1、TNF易於“耗盡”。在非中歐猶太人中導致家族性地中海熱的基因主...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常家族性地中海熱
...中海熱患者缺乏一種可對抗補救途徑的炎症媒介C5a並抑制中性粒細胞趨化的蛋白質,Con-A誘導的抑制降低,C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病發作時IL-1、TNF易於“耗盡”。在非中歐猶太人中導致家族性地中海熱的基因主...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常家族性C5功能缺陷
...免疫反應中,主要是通過免疫調理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發揮和溶解抗原的效應。當補體的原發性免疫功能不全時,表現對各種感染的易感性增高,並容易繼發各種自身免疫性疾病。本症...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症Job綜合徵
...uckley的名字命名爲Buckley綜合徵。1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。目前大多數學者都以高IgE綜合徵(HIES)取代Job綜合徵及Buckley綜合徵的名稱。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病高IgE綜合徵
...uckley的名字命名爲Buckley綜合徵。1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。目前大多數學者都以高IgE綜合徵(HIES)取代Job綜合徵及Buckley綜合徵的名稱。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病姚皮炎綜合徵
...uckley的名字命名爲Buckley綜合徵。1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。目前大多數學者都以高IgE綜合徵(HIES)取代Job綜合徵及Buckley綜合徵的名稱。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病