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血清脯氨酸羥化酶
...xuèqīngpúānsuānqiǎnghuàméi英文：serumprolinehydroxylase概述：脯氨酸-4-羥化酶（pmlyl-4-hygroxylase，PH）：PH是膠原維持三螺旋穩定結構的基礎，是由前膠原肽鏈上的脯氨酰基經PH催化後產生，是膠原合成的關鍵步驟。PH是一種糖蛋白，由...
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苯丙氨酸羥化酶
...ěnbǐngānsuānqiǎnghuàméi英文：phenylalaninehydroxylase苯丙氨酸羥化酶也稱苯丙氨酸-4-單加氧酶，是一種由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1．14．16．1需要蝶啶作爲輔酶，廣泛存在於生物中，在動物是存在於肝臟內。在反應過程中，...
生物學 -
血清苯丙氨酸
...lanine概述：體內苯丙氨酸轉變爲酪氨酸，必須有苯丙氨酸羥化酶參與。若體內缺乏苯丙氨酸羥化酶，就會出現苯丙酸代謝紊亂，使苯丙氨酸不能轉變爲酪氨酸，轉變爲苯丙酮酸由尿液排出，稱爲苯丙酮酸尿症。此時，患者血漿苯...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；氨基酸、氮化物、有機酸測定 -
苯丙氨酸羥化酶缺乏症
概述：苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症（phenylalaninehydroxylasedeficiency）是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶（phenylalaninehydroxylase，PAH）缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代...
疾病；生物學；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病 -
脯氨酰羥化酶
...音：púānxiānqiǎnghuàméi英文名：prolylhydroxylase別名：血清脯氨酸羥化酶,PH正常值：放射免疫法(RIA)：20.8～58.2μg/L。化驗結果意義：升高：肝硬化、慢性肝炎活動期、酒精性肝炎。化驗取材：血液化驗方法：酶類測定化驗類別一：...
化驗及醫學檢查 -
苯酮尿症
概述：苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症（phenylalaninehydroxylasedeficiency）是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶（phenylalaninehydroxylase，PAH）缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代...
疾病；生物學；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病 -
苯丙酮尿症
...onuria概述：苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症（phenylalaninehydroxylasedeficiency）是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶（phenylalaninehydroxylase，PAH）缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基...
疾病；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病；代謝科；代謝性疾病 -
腎上腺髓質
...腎上腺素→腎上腺素，各個步驟分別在特異酶，如酷氨酸羥化酶、多巴脫羥酶、多巴胺β-羥化酶及PNMT的作用下，最後生成腎上腺素。腎上腺素與去甲腎上腺素一起貯存在髓質細胞的囊泡裏內，以待釋放。髓質中腎上腺素與去甲...
生物學 -
苯丙酮酸尿
...ketonuria;phenylpyruvicoligophrenia疾病別名苯丙酮尿症,苯丙氨酸羥化酶缺乏症,苯丙氨酸羥化酶缺乏,phenylalaninehydroxylasedeficiency疾病代碼ICD:E70.0疾病分類兒科疾病概述苯丙酮酸尿即苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由於苯丙氨酸代謝途徑中...
疾病；兒科 -
維生素C缺乏病
...C具有多種生理功能的基礎。例如，膠原蛋白合成過程中脯氨酸（proline）及賴氨酸（lysine）的羥化；由色氨酸（tryptophan）生成5-羥色胺（5-hydroxytryptophan,serotonn）;由酪氨酸（tryrosine）生成對-羥苯丙酮酸（p-hydroxyphenylpyrurate）、尿...
營養學；臨牀營養；維生素缺乏病；疾病