希爾德病
...瀰漫性硬化(diffusesclerosis),是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以瀰漫性軸周腦炎(encephalitisperiaxialisdiffusa)報告,故稱爲希爾德病。幼兒或青少年期發病,男性較多。無家族性。發病至入院時間10~40天。多...
疾病;神經內科異染性腦白質營養不良
...治療以後肝臟組織中酶的活性恢復正常,但腦內酶活性和脫髓鞘病變仍無任何改善。併發症隨病情發展,出現的症狀體徵可以是本病表現,也可以看作本病不同類型的併發症。預後及預防預後:多數患兒多次繼發感染而於5~6歲...
疾病;神經內科腎上腺腦白質營養不良
...礙,脂肪酸在體內尤其腦和腎上腺皮質沉積,導致腦白質脫髓鞘和腎上腺皮質病變。病理生理:枕葉、頂葉及顳葉白質可見對稱的大片狀脫髓鞘病竈,可累及腦幹、視神經,偶累及脊髓,周圍神經不受損。本病血管周圍炎性細胞...
疾病;神經內科Maeda綜合徵
...動脈硬化伴皮質下梗死及白質腦病主要病變是腦白質廣泛脫髓鞘,U形纖維保存,少突膠質細胞及星形膠質細胞減少。不同病例的腦白質病變可在額葉、額頂及枕葉或顳頂葉,胼胝體亦可見萎縮及多數軟化竈,病變可沿錐體束累...
疾病;神經內科;血管性癡呆青年發病的Binswanger樣白質腦病伴禿頭和腰痛
...動脈硬化伴皮質下梗死及白質腦病主要病變是腦白質廣泛脫髓鞘,U形纖維保存,少突膠質細胞及星形膠質細胞減少。不同病例的腦白質病變可在額葉、額頂及枕葉或顳頂葉,胼胝體亦可見萎縮及多數軟化竈,病變可沿錐體束累...
疾病;神經內科;血管性癡呆神經鞘磷脂沉積病
...引起的神經系統病變大致可歸納爲3種情況:1.主要損害腦白質的類脂質沉積病,如異染色性腦白質營養不良、球狀細胞腦白質營養不良(Krabbe病)。這組疾病的共同特點爲腦白質髓鞘脫失和類脂質於全身組織異常沉積。另外一組嗜...
疾病;神經內科伴有中風和缺血性白質腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動脈病
...動脈硬化伴皮質下梗死及白質腦病主要病變是腦白質廣泛脫髓鞘,U形纖維保存,少突膠質細胞及星形膠質細胞減少。不同病例的腦白質病變可在額葉、額頂及枕葉或顳頂葉,胼胝體亦可見萎縮及多數軟化竈,病變可沿錐體束累...
疾病;神經內科;血管性癡呆常染色體隱性遺傳性腦動脈病及動脈硬化伴皮質下梗死及白質腦病
...動脈硬化伴皮質下梗死及白質腦病主要病變是腦白質廣泛脫髓鞘,U形纖維保存,少突膠質細胞及星形膠質細胞減少。不同病例的腦白質病變可在額葉、額頂及枕葉或顳頂葉,胼胝體亦可見萎縮及多數軟化竈,病變可沿錐體束累...
疾病多發性硬化、同心圓性硬化
...腦炎或謝耳德病。它是主要見於兒童的大腦白質大片廣泛脫髓鞘病,界限分明,分佈兩側常不對稱,多以一側枕葉爲主,頂顳葉亦可受累。本病目前尚無特效療法。腎上腺皮質類固醇類激素或其他免疫抑制藥物似無明顯療效。主...
疾病;神經內科放射性脊髓病變
...死;④機體對放射損傷產生變態反應,因脊髓出現過敏性脫髓鞘改變及細胞團塊樣壞死。也有觀點認爲,晚期的脊髓損傷不是由於對神經細胞的直接作用,而是對靶細胞羣的損傷,最可能的靶細胞羣是膠質細胞羣和內皮細胞羣。...
疾病;神經內科;脊髓疾病