血清α-L-巖藻糖苷酶
...e概述:α-L-巖藻糖苷酶是一種催化含巖藻糖基的糖蛋白、糖脂等生物活性大分子水解酶的溶酶體酸性水解酶。其廣泛分佈於人體組織細胞、血液和體液中。參與體內糖蛋白、糖脂和寡糖的代謝。由於肝癌患者α-L-巖藻糖苷酶明顯...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...弗布利氏綜合徵;弗布利綜合徵;瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症;斯-克二氏綜合徵分類:腎內科遺傳性腎臟病風溼科遺傳及先天性異常腫瘤科小兒腫瘤ICD號:N07.8流行病學:法布里病最早由Fabry(1898)報告,並描述了其病理...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病糖複合物
...原端和其他非糖組分以共價鍵結合的產物,包括糖蛋白與糖脂,又稱糖綴合物。糖複合物的結構多樣,功能各異。糖蛋白分佈很廣,種類繁多,其含糖量差異很大。一般將糖的含量少於蛋白質的叫糖蛋白,而將糖的含量大於蛋白...
神經節甘脂複合物
...人有過敏反應(主要是皮膚過敏反應)。禁忌症:遺傳性糖脂代謝異常(神經節甘脂累積病)
康絡素
...人有過敏反應(主要是皮膚過敏反應)。禁忌症:遺傳性糖脂代謝異常(神經節甘脂累積病)
黏脂貯積症Ⅰ型
...在內臟和間質細胞內沉積過量的酸性黏多糖、神經鞘脂或糖脂。這類疾病的容貌和身體其他特徵與黏多糖貯積症相似,但尿中無過多黏多糖排出。Spraunger將這些疾病總稱爲黏脂貯積症。黏脂貯積症者常染色體隱性遺傳,臨牀上都...
疾病;風溼免疫科NAFLD
...性脂肪性肝病的特效藥物。藥物治療主要是針對肥胖症、糖脂代謝紊亂和高血壓。這些藥物包括胰島素增敏劑、抗氧化及抗炎治療及降脂藥物等。養成健康的生活方式對於預防和治療非酒精性脂肪性肝病有重要意義。非酒精性脂...
疾病;消化科;肝膽疾病;消化系統疾病糖類營養素
...源。近年的研究證明,糖的許多衍生物(尤其是糖蛋白、糖脂等)均爲機體的重要組成部分或活性物質。比如許多酶和激素都是糖蛋白,而細胞間質、關節液、細胞外膜等的主要成分之一便是粘多糖。人們越來越認識到糖絕非僅...
營養學鞘脂
...特徵是致死性的神經退化。腦苷脂和神經節苷脂這樣的含糖脂質也可歸於糖脂一類,稱鞘糖脂。
非酒精性脂肪性肝病
...性脂肪性肝病的特效藥物。藥物治療主要是針對肥胖症、糖脂代謝紊亂和高血壓。這些藥物包括胰島素增敏劑、抗氧化及抗炎治療及降脂藥物等。養成健康的生活方式對於預防和治療非酒精性脂肪性肝病有重要意義。非酒精性脂...
疾病;消化系統疾病;消化科;肝膽疾病