血清苯丙氨酸
...概述:體內苯丙氨酸轉變爲酪氨酸,必須有苯丙氨酸羥化酶參與。若體內缺乏苯丙氨酸羥化酶,就會出現苯丙酸代謝紊亂,使苯丙氨酸不能轉變爲酪氨酸,轉變爲苯丙酮酸由尿液排出,稱爲苯丙酮酸尿症。此時,患者血漿苯丙氨...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定L-苯丙氨酸解氨酶
...nsuānjiěānméi英文:L-phenylalnineammonialyaseL-苯丙氨酸解氨酶縮寫PAL。是催化直接脫掉L-苯丙氨酸上的氨而生成反式桂皮酸的酶。EC.4.3.1.5。是1961年J.Koukol,E.Conn在大麥中發現的。存在於高等植物、酵母、菌類的可溶性部分...
生物學;酶S-腺苷甲硫氨酸
...性甲硫氨酸,在生物體內由ATP與甲硫氨酸在甲硫氨酸活化酶的作用下合成。甲硫鍵是高能鍵,另外其丙基胺部分也加入到多胺化合物中。當膽鹼、肌酸及其它甲基化合物生成時它作爲甲基供體而起作用。認爲甲硫氨酸的分解也經...
生物學活性甲硫氨酸
...性甲硫氨酸,在生物體內由ATP與甲硫氨酸在甲硫氨酸活化酶的作用下合成。甲硫鍵是高能鍵,另外其丙基胺部分也加入到多胺化合物中。當膽鹼、肌酸及其它甲基化合物生成時它作爲甲基供體而起作用。認爲甲硫氨酸的分解也經...
生物學同型胱氨酸尿症
...述:同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是蛋氨酸過程呂由於酶缺乏而引起的遺傳性疾病。主要的臨牀表現是多發性血栓栓塞、智力落後、晶體異位和指趾過長。國內已有報道。診斷:根據臨牀表現以及實驗檢查。①尿同型胱氨酸測...
疾病血清天冬氨酸轉氨酶同工酶
概述:AST有2種同工酶,即存在於肝細胞質的s-AST和肝細胞線粒體內的m-AsT。s-AST易釋放入血,m-AST與細胞亞結構緊密結合而難釋入血,所以血清中s-AST佔60%~80%。輕、中度肝細胞損害時,僅從肝細胞質中釋出可溶性酶;如果肝細胞...
血液生化檢查;化驗及醫學檢查;酶類測定尿亮氨酸
...定原理:採用熒光測定原理測定尿亮氨酸可被亮氨酸脫氨酶(LeuDH)催化氧化,脫氨生成相應酮酸,所以可用此酶測定亮氨酸含量。試劑:同熒光測定法。操作方法:使用熒光操作法。正常值:10天~2周:7~15μmol/24h(0.9~2mg/24h...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查苯丙氨酸羥化酶
...ngānsuānqiǎnghuàméi英文:phenylalaninehydroxylase苯丙氨酸羥化酶也稱苯丙氨酸-4-單加氧酶,是一種由苯丙氨酸形成的酪氨酸加氧酶。EC1.14.16.1需要蝶啶作爲輔酶,廣泛存在於生物中,在動物是存在於肝臟內。在反應過程中,必須...
生物學磷脂酰絲氨酸
...0生產工藝簡述以大豆卵磷脂和L-絲氨酸爲原料,採用磷脂酶轉化反應後,純化濃縮,再經過二次純化,乾燥後包裝製得。食用量≤600毫克/天質量要求性狀淡黃色粉末磷脂酰絲氨酸50.0%-60.0%丙酮不溶物≥95%水分≤2%溶劑殘留...
新資源食品高胱氨酸尿症
...和腦病變,兒童腦卒中應排除本病的可能。1.胱硫醚合成酶缺乏型病人典型的骨骼表現是高個的纖弱體型、肢體細長、蜘蛛樣細長指趾、肌肉細弱、弓形足、脊柱側凸及後凸等,毛髮淡黃、稀少和質脆,皮膚常見面頰發紅,有網...
疾病;神經內科