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脂蛋白酶缺乏症
概述：原發性家族性高脂蛋白血癥（primaryfamilialhyperlipoproteinemias）表現爲由遺傳性脂蛋白代謝障礙引起的綜合徵。高脂蛋白血癥Ⅰ型（hyperlopoproteinemiaTypeⅠ）又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血癥，Burger-Gruz綜合徵等。它...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病；原發性家族性高脂蛋白血癥 -
Burger-Gruz綜合徵
概述：原發性家族性高脂蛋白血癥（primaryfamilialhyperlipoproteinemias）表現爲由遺傳性脂蛋白代謝障礙引起的綜合徵。高脂蛋白血癥Ⅰ型（hyperlopoproteinemiaTypeⅠ）又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血癥，Burger-Gruz綜合徵等。它...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病；原發性家族性高脂蛋白血癥 -
家族性高乳糜微粒血癥
概述：原發性家族性高脂蛋白血癥（primaryfamilialhyperlipoproteinemias）表現爲由遺傳性脂蛋白代謝障礙引起的綜合徵。高脂蛋白血癥Ⅰ型（hyperlopoproteinemiaTypeⅠ）又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜微粒血癥，Burger-Gruz綜合徵等。它...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病；原發性家族性高脂蛋白血癥 -
高脂蛋白血癥Ⅰ型
...gⅠxíng英文：hyperlipoproteinemiatypeⅠ概述：原發性家族性高脂蛋白血癥（primaryfamilialhyperlipoproteinemias）表現爲由遺傳性脂蛋白代謝障礙引起的綜合徵。高脂蛋白血癥Ⅰ型（hyperlopoproteinemiaTypeⅠ）又名脂蛋白酶缺乏症，家族性高乳糜...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病；原發性家族性高脂蛋白血癥 -
糖原累積症
...解後，不能進一步徹底分解爲葡萄糖。2.糖原累積症Ⅳ型由於澱粉-（1，4-1，6）-轉葡萄糖苷酶（分支酶）缺陷所致。所積貯的糖原結構異常，外鏈長、分支減少，結構似支鏈澱粉，故又稱支鏈澱粉病。所積貯的異常糖原溶解度遠...
疾病 -
系統性澱粉樣變性
...爲8500，由血清前體蛋白SAA降解而來。SAA爲HDL中的一種載脂蛋白，由肝細胞合成並受細胞因子如白介素-1(IL-1)、IL-6及YNF等的調節。急性反應期SAA的濃度可增高數千倍，但其功能尚不清楚。3.轉甲狀腺蛋白(transthyretin，TTR)原來稱爲前...
疾病；營養科 -
膽汁性肝硬化
...，但肝細胞及界板正常。第二期，膽小管增生期，膽小管由於慢性炎症的進行性破壞，代之以纖維組織，多數匯管區難以發現小葉間膽管，但有不典型小膽管增生，此期仍可見肉芽腫。肝小葉周圍毛細膽管極度擴張，含濃縮膽栓...
疾病 -
血吸蟲性肝硬化
...維化。病理改變：血吸蟲性肝硬化見於血吸蟲病的晚期，由於蟲卵在肝內大量沉積，特別沉積在門靜脈干支系周圍的小分支內，引起門脈干支系統，尤其是第2、3、4級分支周圍纖維化，即所謂幹線型肝硬化。切面示各級干支周圍...
疾病 -
血色病
...achromatosis概述：血色病爲一種罕見的先天性代謝缺陷病，由於過多的鐵質沉着在臟器組織所致，引起不同程度的基質細胞破壞、纖維組織增生及臟器功能障礙，臨牀表現有肝硬化、糖尿病、皮膚色素沉着、內分泌紊亂、心臟和關...
疾病 -
DILI
...njury，DILI）是臨牀常見的肝髒疾病之一。簡稱藥肝。是指由於藥物或/及其代謝產物引起的肝髒損害。藥物性肝損害分爲可預測性和不可預測性兩種。可預測性藥物性肝損害主要是藥物的直接毒性作用所致，具有一定規律，常可...
疾病；消化系統疾病；肝膽疾病；消化科