Gaucher 病
拼音:Gaucherbìng疾病別名高歇氏病,家族性脾性貧血,葡萄糖腦甙脂貯積病,高歇病疾病代碼ICD:M14.5*疾病分類風溼免疫科疾病概述Gaucher病(以下簡稱GD)是由於溶酶體內β-葡糖苷酶缺乏導致葡糖苷脂代謝障礙引起的臨牀病症。本病多發...
疾病;風溼免疫科神經節苷脂沉積病
...黃斑區櫻桃紅斑點爲常見體徵,但亦可見於Nimann-Pick病和Gaucher病而無特徵意義。X線顯示椎骨發育不良,長骨中骨皮質厚薄分佈異常,掌骨楔形,蝶鞍鞋形,肋骨薄片狀,髂骨外張等可爲診斷提供佐證。約有50%的周圍血淋巴細胞...
疾病;神經內科Krabbe病
...常見遺傳性神經系統疾病,如神經鞘磷脂沉積病、嬰兒型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鑑別。克拉伯病的治療:克拉伯病無特殊治療方法,臨牀可對症處理,延長患兒存活期。預後:克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病...
神經內科;脂類沉積病;疾病Gaucher病
概述:戈謝病(Gauchersdisease,GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease,LSD)中最常見的一種,爲常染色體隱性遺傳。法國皮特醫生PhillipeGaucher在1882年首先報道,50年後Aghion報道戈謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝...
疾病;血液科;白細胞疾病嬰兒家族性瀰漫性硬化
...常見遺傳性神經系統疾病,如神經鞘磷脂沉積病、嬰兒型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鑑別。克拉伯病的治療:克拉伯病無特殊治療方法,臨牀可對症處理,延長患兒存活期。預後:克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病...
神經內科;脂類沉積病克拉貝病
...常見遺傳性神經系統疾病,如神經鞘磷脂沉積病、嬰兒型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鑑別。克拉伯病的治療:克拉伯病無特殊治療方法,臨牀可對症處理,延長患兒存活期。預後:克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病...
神經內科;脂類沉積病;疾病克拉伯病
...常見遺傳性神經系統疾病,如神經鞘磷脂沉積病、嬰兒型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鑑別。克拉伯病的治療:克拉伯病無特殊治療方法,臨牀可對症處理,延長患兒存活期。預後:克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病...
神經內科;脂類沉積病;疾病半乳糖腦苷類脂沉積病
...常見遺傳性神經系統疾病,如神經鞘磷脂沉積病、嬰兒型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鑑別。克拉伯病的治療:克拉伯病無特殊治療方法,臨牀可對症處理,延長患兒存活期。預後:克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病...
神經內科;脂類沉積病;疾病半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...常見遺傳性神經系統疾病,如神經鞘磷脂沉積病、嬰兒型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鑑別。克拉伯病的治療:克拉伯病無特殊治療方法,臨牀可對症處理,延長患兒存活期。預後:克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病...
神經內科;脂類沉積病神經鞘磷脂沉積病
...2.白質和灰質同時受累的類脂質沉積病,如Nimann-Pick病,Gaucher病。共同特點爲類脂質於腦和內臟的嚴重沉積。腦內有神經元的腫脹、空泡形成,亦有廣泛的斑塊性髓鞘脫失。肝、脾、淋巴結和骨髓中有大量類脂質沉積而致臟器腫...
疾病;神經內科