獲得性大皰性表皮鬆解症
...素有關。直接免疫熒光檢查發現在皮損旁皮膚活檢真表皮結合部位可見IgG沉積。發病機制:最近的研究表明這種自身抗體是抗位於錨原纖維的Ⅶ型膠原蛋白。這種IgG抗體可與Ⅶ型膠原的a鏈結合,導致錨原纖維數量減少。這種減...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病隱性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症
...痕攣縮;因咽喉部結瘢可致吞嚥困難。舌尖瘢痕很典型。結合膜常不波及。牙齒正常。疾病病因:遺傳性疾病。病理生理:該型可有各種組織病理特徵,表皮雖變薄且扁平,但基底細胞層正常,水皰分裂部位在PAS陽性基底層之下...
疾病;皮膚性病科後天性大皰性表皮鬆解
...素有關。直接免疫熒光檢查發現在皮損旁皮膚活檢真表皮結合部位可見IgG沉積。發病機制:最近的研究表明這種自身抗體是抗位於錨原纖維的Ⅶ型膠原蛋白。這種IgG抗體可與Ⅶ型膠原的a鏈結合,導致錨原纖維數量減少。這種減...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症
...痕攣縮;因咽喉部結瘢可致吞嚥困難。舌尖瘢痕很典型。結合膜常不波及。牙齒正常。其它改變有指甲營養障礙、禿髮、體毛缺失、侏儒、爪形手、指骨萎縮及假性並指等。本病可誘致皮膚癌變,多年後發生基底細胞癌及鱗狀細...
疾病;皮膚性病科交界性大皰性表皮鬆解症
...èxìngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病別名又稱致死性大皰性表皮鬆解症,Herlitz病疾病分類皮膚性病科疾病概述本病罕見,呈常染色體隱性遺傳,出生時即有嚴重廣泛性分佈的大皰和大面積的剝脫,可於數日至數月內死亡。皮損...
疾病;皮膚性病科大皰性表皮鬆解症
...分類法各家也不同。Lever將之分成六型:(1)單純型大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳);(2)Cockayne手足大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳);(3)顯性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症;(4)隱性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症;(5...
疾病;皮膚性病科Pasini型大皰性表皮鬆解症
...分類:皮膚性病科疾病概述:Pasin型顯性營養不良性大皰性表皮鬆解症是大皰性表皮鬆解症中的一種。該症爲先天性皮膚結締組織變性、膠原蛋白溶解所致的遺傳性非感染性皮膚疾病。疾病描述:又名白色丘疹樣營養不良型大皰...
疾病;皮膚性病科神經營養不良型大皰性表皮鬆解症
...iězhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:營養不良型大皰性表皮鬆解症臨牀上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種,後者病變廣泛而嚴重,發育受阻而常致早夭,而前者則相對較輕,所以臨牀以顯性遺傳性者更常...
疾病;皮膚性病科脛前大皰性表皮鬆解症
拼音:jìngqiándàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:該病可伴發其它型大皰表皮鬆解症,起病於3~13歲,主要在兩脛前反覆發生黃豆至指甲大小水皰及大皰,久之局部形成萎縮伴肥大性紅色瘢痕,可伴粟丘...
疾病;皮膚性病科侷限性營養不良型大皰性表皮鬆解症
...gbiǎopísōngjiězhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:大皰性表皮鬆解症是一組遺傳性疾病,其特點是皮膚粘膜起大皰。最近從超微結構研究說明,各型的基本病理缺陷位於真皮或基底膜,但有些原發缺陷則位於表皮細胞。疾病描...
疾病;皮膚性病科