四氫生物蝶呤缺乏症臨牀路徑(2016年版)
.../dl)及苯丙氨酸/酪氨酸(Phe/Tyr)2.0。3.6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶(PTPS)缺乏最多見,二氫蝶啶還原酶(DHPR)缺乏少見。4.尿蝶呤譜異常或血依賴細胞膜二氫吡啶受體(DHPR)活性減低。5.四氫生物蝶呤(BH4)負荷試驗可陽性。6.相...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑苯丙酮酸尿
...C測定尿中新蝶呤(N)和生物蝶呤(B)。如因6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶(PTPS)缺乏時所致的BH4缺乏症,尿中新蝶呤明顯增加,N/B增高,B%<10%。如爲二氫蝶呤還原酶(DHPR)缺乏時,N正常,B明顯增加,N/B降低,B%可增高。叄磷酸鳥苷環化水解...
疾病;兒科5-甲基四氫葉酸鈣
...(5FdUMP),它與正常代謝產物dUMP競爭和脫氧胸嘧啶核苷合成酶(TS酶)、葉酸形成穩定的三聯複合物,使TS酶失活,dUMP變成dTMP(一磷酸脫氧胸腺嘧啶核苷酸)過程受阻,DNA合成受到抑制。5-FU對TS酶的這種抑制作用受體內葉酸庫...
甲酰四氫葉酸鈣
...(5FdUMP),它與正常代謝產物dUMP競爭和脫氧胸嘧啶核苷合成酶(TS酶)、葉酸形成穩定的三聯複合物,使TS酶失活,dUMP變成dTMP(一磷酸脫氧胸腺嘧啶核苷酸)過程受阻,DNA合成受到抑制。5-FU對TS酶的這種抑制作用受體內葉酸庫...
葉酸缺乏神經病
...uānquēfáshénjīngbìng疾病別名葉酸缺乏神經系統表現,葉酸缺乏症神經病疾病代碼ICD:E56.8疾病分類神經內科疾病概述葉酸缺乏症是指由於葉酸攝入不足或吸收不良引起的以巨幼紅細胞性貧血爲特徵的臨牀綜合徵。我國北方地區葉酸...
疾病;神經內科VBc
...制二氫葉酸還原酶的作用可引起葉酸缺缺乏。葉酸缺缺乏缺乏症的主要表現爲貧血,其他如舌炎、舌痛、舌乳頭萎縮、舌面光滑、口角炎及食慾減退。妊娠前一個月及妊娠初三個月內口服葉酸可預防胎兒神經管畸形。葉酸在新鮮...
惠孕補
...制二氫葉酸還原酶的作用可引起葉酸缺缺乏。葉酸缺缺乏缺乏症的主要表現爲貧血,其他如舌炎、舌痛、舌乳頭萎縮、舌面光滑、口角炎及食慾減退。妊娠前一個月及妊娠初三個月內口服葉酸可預防胎兒神經管畸形。葉酸在新鮮...
維生素R
...制二氫葉酸還原酶的作用可引起葉酸缺缺乏。葉酸缺缺乏缺乏症的主要表現爲貧血,其他如舌炎、舌痛、舌乳頭萎縮、舌面光滑、口角炎及食慾減退。妊娠前一個月及妊娠初三個月內口服葉酸可預防胎兒神經管畸形。葉酸在新鮮...
葉酸
...制二氫葉酸還原酶的作用可引起葉酸缺缺乏。葉酸缺缺乏缺乏症的主要表現爲貧血,其他如舌炎、舌痛、舌乳頭萎縮、舌面光滑、口角炎及食慾減退。妊娠前一個月及妊娠初三個月內口服葉酸可預防胎兒神經管畸形。葉酸在新鮮...
血液系統藥物;抗貧血藥物;藥物;化驗及醫學檢查維生素Bc
...制二氫葉酸還原酶的作用可引起葉酸缺缺乏。葉酸缺缺乏缺乏症的主要表現爲貧血,其他如舌炎、舌痛、舌乳頭萎縮、舌面光滑、口角炎及食慾減退。妊娠前一個月及妊娠初三個月內口服葉酸可預防胎兒神經管畸形。葉酸在新鮮...