胸腺發育不全綜合徵
...Nezelot綜合徵是常染色體隱性遺傳的原發性免疫缺陷病。發病機制:Nezelot綜合徵病理表現在胸腺發育不全,淋巴結及脾臟的依賴區缺乏淋巴組織。Nezelot綜合徵的臨牀表現:嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵先天性免疫機制
拼音:xiāntiānxìngmiǎnyìjīzhì通常,免疫可以分爲專一性和非專一性。非專一性的免疫又稱爲先天免疫。先天免疫的機制主要包括五道防線:解剖性、生理性、胞攝性、吞噬性及發炎性等的防線。在解剖性的防線中,主要依靠皮...
生物學先天性性聯無Y球蛋白血癥
...數是男性,於生後9~12月開始發病,此時因爲來自母體的免疫球蛋白耗盡,而自身又不能合成故而發病。症狀體徵:突出的臨牀症狀是反覆細菌感染,如肺炎、支氣管炎、中耳炎、鼻竇炎、腸炎、膿皮病等。常見的病原體爲葡萄...
疾病;皮膚性病科C5功能不全綜合症
...異常,爲顯性或隱性遺傳尚未定論,有家族性發病趨勢。發病機制:補體在參與宿主對病原微生物的免疫反應中,主要是通過免疫調理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發揮和溶解抗原的效應。當補...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症C5功能不全綜合徵
...異常,爲顯性或隱性遺傳尚未定論,有家族性發病趨勢。發病機制:補體在參與宿主對病原微生物的免疫反應中,主要是通過免疫調理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發揮和溶解抗原的效應。當補...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚
...,皮損常對稱分佈,可伴有血小板減少、輕度貧血、血清免疫學改變和肝臟腫大。2.Bockenheimer綜合徵兒童期發病,一般侵犯單個肢體,表現爲進行性的大靜脈擴張增粗,皮下組織腫脹,可形成靜脈石和血栓,患肢有增長或縮短現...
疾病;風溼免疫科進生性骨幹發育不全
...幹發育不良(PDD)與Ribbing病是同一骨病的變異表現型。發病機制:進行性骨幹發育不良症可能爲常染色體顯性遺傳或基因突變所致的遺傳性骨病。本病的致病基因位於染色體19q13.1~13.3。進行性骨幹發育不良進展緩慢,主要累及...
先天性胸腺發育不全
...徵。本症是胚胎期第1至第6對咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺、甲狀朱和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如這...
疾病無胸腺小鼠
...ymicmouse無胸腺小鼠是指先天性無胸腺小鼠。由於缺乏細胞免疫及相應於許多抗原的抗體形成能力,所以要飼養於防止病菌感染的環境中。利用其不會發生移植物排斥反應,把人癌移植到小鼠,以供研究是可能的。又可用於無T細...
生物學進行性骨幹發育不良
...幹發育不良(PDD)與Ribbing病是同一骨病的變異表現型。發病機制:進行性骨幹發育不良症可能爲常染色體顯性遺傳或基因突變所致的遺傳性骨病。本病的致病基因位於染色體19q13.1~13.3。進行性骨幹發育不良進展緩慢,主要累及...
內分泌科;甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病;骨科疾病;先天性發育性及遺傳性疾病;骨發育不良;疾病