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脂質沉積性肌病
...脂肪貯積肌病疾病代碼ICD:G71.8疾病分類神經內科疾病概述脂質沉積性肌病(1ipidstoragemyopathy，LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積，且爲主要的病理改變。本病爲肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病，是神經系統脂...
疾病；神經內科 -
類固醇肌病
...纖維壞死和炎性細胞浸潤。電鏡發現線粒體聚積及糖原、脂質沉積，伴輕度肌纖維失用性萎縮，這些病變與Cushing病的特徵性改變完全一樣，可提示診斷。2.急性皮質類固醇肌病(acutecorticosteroidmyopathy)是皮質類固醇所致的危重病性...
疾病；神經內科 -
其他晶體性關節病
...關節液的檢查，關節液的白細胞計數在(10～40)×109/L，以中性粒細胞爲主。典型的脂質液晶微球直徑約2～20μm，由於雙折射現象可在微球中發現1個等臂十字狀的陰影，如果視野中僅有少量的微球存在，通常並無多大臨牀意義，但...
疾病；風溼免疫科 -
遺傳性營養不良類脂沉積症
...（一種溶酶體水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解離，而使如此的中性糖鞘脂，主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有較少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病 -
瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...（一種溶酶體水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解離，而使如此的中性糖鞘脂，主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有較少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病 -
尿毒症性心肌病
...可抑制心肌的能量代謝，導致心肌細胞收縮功能減退。(2)脂質代謝失調和卡尼汀缺乏：脂質光譜分析證明，尿毒症透析患者常伴有血三酰甘油和低密度脂蛋白水平升高和高密度脂蛋白水平降低，易發生動脈粥樣硬化及缺血性心肌...
疾病；心血管內科 -
糖原貯積病Ⅱ型
...(acidmaltasedeficiency，AMD)缺乏而引起。麥芽糖酶包括酸性和中性麥芽糖酶兩種，分解α-1、4糖苷鍵和α-1、6糖苷鍵而遊離葡萄糖分子，本病爲溶酶體缺乏酸性麥芽糖酶，不能分解糖原而使之沉積在溶酶體中，引起溶酶體增生，破壞甚...
疾病；神經內科 -
法布里氏病
...（一種溶酶體水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解離，而使如此的中性糖鞘脂，主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有較少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病 -
磷脂沉着綜合徵
...（一種溶酶體水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解離，而使如此的中性糖鞘脂，主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有較少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病 -
法布里病
...（一種溶酶體水解酶）缺乏，使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂（neutralglycosphingolipid）分子上解離，而使如此的中性糖鞘脂，主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷（ceramidetrihexoside），也有較少的酰基鞘氨醇三己糖苷沉積至體內各器...
疾病