腦甙病
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病;血液科;白細胞疾病戈謝病
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病戈謝脾腫大
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病;血液科;白細胞疾病哈-斯二氏病
...病特異性表現,不能作爲診斷本病的依據。有報道認爲由脂質代謝的異常,氧化應激反應使黑質、蒼白球中大量存積的鐵(Fe2)從O-2、H2O2等中得到電子,Fe2變成Fe3。這些遊離的自由基和Fe3,導致細胞的死亡,髓鞘損傷。在Hallervo...
疾病;神經內科;運動障礙疾病家族性脾性貧血
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病;血液科;白細胞疾病葡萄糖腦苷脂病
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病;血液科;白細胞疾病腦苷脂網狀內皮細胞病
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病;血液科;白細胞疾病葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病;血液科;白細胞疾病神經病變性急性戈謝綜合徵
...酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被...
疾病;血液科;白細胞疾病Hallervorden-Spatz病
...病特異性表現,不能作爲診斷本病的依據。有報道認爲由脂質代謝的異常,氧化應激反應使黑質、蒼白球中大量存積的鐵(Fe2)從O-2、H2O2等中得到電子,Fe2變成Fe3。這些遊離的自由基和Fe3,導致細胞的死亡,髓鞘損傷。在Hallervo...
疾病;神經內科;運動障礙疾病