葡萄糖腦苷脂酶缺乏症
...謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖腦苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,爲戈...
疾病;血液科;白細胞疾病神經病變性急性戈謝綜合徵
...謝病是由於葡糖腦苷脂(glucocerebroside,G.C.)在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖腦苷酯酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏所致,爲戈...
疾病;血液科;白細胞疾病CM1家族黑矇性白癡
...徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病確定爲CM1神經節苷脂貯積症。CM1神經節苷脂貯積症無特效療法,主要以對症治療爲主。Ⅰ型(嬰兒型)預後較差...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1神經節苷脂沉積症
...徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病確定爲CM1神經節苷脂貯積症。CM1神經節苷脂貯積症無特效療法,主要以對症治療爲主。Ⅰ型(嬰兒型)預後較差...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常CM1神經節苷脂貯積症
...徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。Landing(1964)最早報告,以後Suzuki(1964)將此病確定爲CM1神經節苷脂貯積症。CM1神經節苷脂貯積症無特效療法,主要以對症治療爲主。Ⅰ型(嬰兒型)預後較差...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常陰道橫紋肌肉瘤
...道可有組織碎片排出。病竈可累及尿道、膀胱而出現泌尿系統的相應症狀,如尿頻、尿急、排尿困難、血尿。2.體徵最常見於陰道上1/3段,以前壁居多,腫瘤可呈1個或多個息肉樣或葡萄狀,大小0.2~15cm,大多爲3~5cm,表面光滑...
疾病;婦產科巴比妥類
...於透過血腦屏障,因而作用迅速,但它很快由血液轉移至骨骼肌,使腦濃度迅速降低。本藥在體內消除主要是通過腎臟排泄和肝細胞微粒體中藥物代謝酶的氧化而失效。哺乳婦女的乳汁中可有微量排泄。本類藥物能抑制丙酮酸氧...
神經系統用藥;西藥中毒;鎮靜安眠藥;巴比妥類運動系統
...ndòngxìtǒng英文:kinematicscheme運動系統由骨和骨連結以及骨骼肌組成。骨通過骨連結互相連結在一起,組成骨骼。骨骼肌附着於骨,收縮時牽動骨骼,引起各種運動。骨、骨連結和肌肉構成人體支架和基本輪廓,並有支持和保護...
生理學;解剖學血液系統疾病一般診療常規
...膜與粘膜的色澤及出血徵象,舌及指甲、毛髮有無異常,骨骼有無壓痛與隆起,淋巴結及肝脾腫大程度,心臟有無增大與雜音,神經系統與眼底有無異常改變。3.貧血患者除血常規外還須檢查血小板及網織紅細胞計數、紅細胞...
纖維肌痛綜合徵
...myalgiasyndrome,FS)是一種非關節性風溼病,臨牀表現爲肌肉骨骼系統多處疼痛與發僵,並在特殊部位有壓痛點。纖維肌痛綜合徵多見於女性,最常見的發病年齡爲25~45歲。主要症狀:全身廣泛性疼痛和廣泛存在的壓痛點是所有纖...
疾病;風溼免疫科