家族性缺陷自主症
...缺陷。自主神經功能失常,如無淚液、異常多汗、流涎、皮膚紅斑、吞嚥困難、間歇性高血壓、偶發高熱及舌部蕈狀乳頭缺失等。本病多自出生後即感覺喪失和交感神經功能障礙,智能正常或低下,進展緩慢。患兒無性別差異,...
神經內科;自主神經系統疾病;神經功能障礙性皮膚病;皮膚科醫療事故分級標準(試行)
...等醫療事故:死亡。(二)一級乙等醫療事故:重要器官缺失或功能完全喪失,其他器官不能代償,存在特殊醫療依賴,生活完全不能自理。例如造成患者下列情形之一的:1、植物人狀態;2、極重度智能障礙;3、臨牀判定不能...
法規文件Riley-Day綜合徵
...缺陷。自主神經功能失常,如無淚液、異常多汗、流涎、皮膚紅斑、吞嚥困難、間歇性高血壓、偶發高熱及舌部蕈狀乳頭缺失等。本病多自出生後即感覺喪失和交感神經功能障礙,智能正常或低下,進展緩慢。患兒無性別差異,...
神經內科;自主神經系統疾病;神經功能障礙性皮膚病;皮膚科;疾病福克斯-福代斯二氏病
...於性腺活動降低而自愈。損害僅發生在有頂泌汗腺部位的皮膚,主要爲腋窩,其次爲乳暈、臍窩、恥骨部及會陰部,分佈對稱。基本損害爲針頭至綠豆大小的毛囊丘疹,堅實、表而光滑、圓形、肉色或淡黃色,互不融合。有的丘...
疾病;皮膚科;皮膚腺疾病EPP
...5~30min局部產生強烈的燒灼感、針刺感或瘙癢,數小時後皮膚出現紅斑和高度水腫,嚴重者有丘疹、水皰、紫癜和血皰,類似種痘性水皰病,繼而形成糜爛、黑色厚痂或奇異的線狀結痂。病程持續數天至幾周。常累及鼻、脣紅緣...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病黑魚鱗病
...中緩解。亦可應用中醫治療。預防應避免近親結婚,防止皮膚過度乾燥,禁用鹼性重的肥皂及刺激性藥物。疾病名稱:X聯鎖魚鱗病英文名稱:X-linkedichthyosis別名:ichthyosisnigricans;recessiveX-linkedichthyosis;sex-linkedichthyosisvulgaris;X-...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病家族性自主神經失調症
...缺陷。自主神經功能失常,如無淚液、異常多汗、流涎、皮膚紅斑、吞嚥困難、間歇性高血壓、偶發高熱及舌部蕈狀乳頭缺失等。本病多自出生後即感覺喪失和交感神經功能障礙,智能正常或低下,進展緩慢。患兒無性別差異,...
神經內科;自主神經系統疾病;神經功能障礙性皮膚病;皮膚科家族性慢性良性大皰瘡
...又稱爲Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例。家族性良性天皰瘡少見,可由於摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發,有人認爲本病與達裏埃氏病有某種聯繫。由於可形成角化不良,...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病福克斯-阜太斯病
...於性腺活動降低而自愈。損害僅發生在有頂泌汗腺部位的皮膚,主要爲腋窩,其次爲乳暈、臍窩、恥骨部及會陰部,分佈對稱。基本損害爲針頭至綠豆大小的毛囊丘疹,堅實、表而光滑、圓形、肉色或淡黃色,互不融合。有的丘...
疾病;皮膚科;皮膚腺疾病膝反射異常
...。腦脊液2周後呈旦白—細胞分離現象。(三)進行性肌營養不良(progressivemyodystrophy)屬於伴性隱性遺傳,幾乎全是男性,女性很少見。多在3~6歲之間開始明顯,並逐漸加重,無力自驅幹及四肢近端開始,下肢重於上肢。走路...
疾病