馬查多-約瑟夫病
...性神經系統退化疾病。Machado-Joseph病屬遺傳性脊髓小腦性共濟失調中的一種類型(Ⅲ型,SCA3),以小腦性共濟失調、錐體束徵、肌張力異常及強直等錐體外系綜合徵、四肢肌萎縮和感覺障礙、眼外肌癱瘓和眼球震顫等爲特徵;爲...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病Machado-Joseph病
...性神經系統退化疾病。Machado-Joseph病屬遺傳性脊髓小腦性共濟失調中的一種類型(Ⅲ型,SCA3),以小腦性共濟失調、錐體束徵、肌張力異常及強直等錐體外系綜合徵、四肢肌萎縮和感覺障礙、眼外肌癱瘓和眼球震顫等爲特徵;爲...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病Gerstmann-Straussler-Scheinker綜合徵
...40歲,發病及進展緩慢。症狀體徵:病初主要表現小腦性共濟失調,最終合併癡呆、緩慢進展的痙攣性截癱,腦幹受累出現橄欖腦橋小腦變性症狀。病程持續2-10年。診斷檢查:EEG爲彌散性慢波,無週期性改變。治療方案:無特...
疾病;神經內科小腦後下動脈或椎動脈閉塞綜合徵
...水嗆咳、吞嚥困難和聲音嘶啞(疑核受損);同側小腦性共濟失調(繩狀體或小腦受損)。小腦後下動脈解剖變異較多,常見不典型臨牀表現。症狀體徵也稱延髓背外側綜合徵,是腦幹梗死最常見類型。導致眩暈、嘔吐、眼球震...
疾病;神經內科血管網狀細胞瘤
...暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、行走不穩、複視、頭暈、視力減退、後組腦神經麻痹等,個別病例有延髓症狀,表現爲吞嚥困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。症狀體徵90%的...
疾病;神經外科小腦幕下AVM切除術
...即或較大的小腦蚓部和中線旁的AVM切除後也不致遺留嚴重共濟失調,甚至臨近橋腦的小腦橋腦角AVM亦能安全切除,而不損害顱神經和腦幹的功能。(圖4.4.3.5-1,4.4.3.5-2)適應症:小腦幕下動靜脈畸形切除術適用於:1.表淺的中、...
手術副腫瘤性斜視性眼陣攣
...一的症狀出現,也可以作爲一特殊症狀與其他的症狀,如共濟失調、構音障礙、步態不穩等一同伴發出現。目前,副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣的病因傾向於全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。此病的發病機制目前...
疾病;腫瘤科;頭部腫瘤;眼部腫瘤;眼眶腫瘤;眼眶神經源腫瘤小腦幕下動靜脈畸形切除術
...即或較大的小腦蚓部和中線旁的AVM切除後也不致遺留嚴重共濟失調,甚至臨近橋腦的小腦橋腦角AVM亦能安全切除,而不損害顱神經和腦幹的功能。(圖4.4.3.5-1,4.4.3.5-2)適應症:小腦幕下動靜脈畸形切除術適用於:1.表淺的中、...
神經外科手術;腦血管疾病的手術;顱內動靜脈畸形手術;手術中腦腫瘤切除術
...合徵(caudalvermissyndrome),導致構音障礙、緘默、軀幹性共濟失調等。根據Matsushima和Rhoton等研究報告的“小腦-延髓裂(cerebello-medullaryfissure)”的解剖特點,近年有人經此暴露第四腦室底和腦幹後外側,免除了切除小腦蚓部(但...
神經外科手術;顱內腫瘤手術;幕下腫瘤手術;腦幹腫瘤手術;手術GSS
...年首先發現和描述,故以他們的名字命名。其特徵是小腦共濟失調伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沉積,多爲家族性。早期病人自訴小腿麻木、疼痛、感覺異常和步態不穩。檢查可見小腦共濟失調,伴有下肢肌肉萎縮無力、遠端感覺...
疾病;感染內科;朊毒體感染