苯酮尿症
...phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代謝性疾病最常見的類型,全球發病率約1/1.5萬,隨民族和地區而不同。與其他氨基酸尿症不同,該病有特殊的歷史意義。自1934年...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病小兒靜脈營養
...出巨結腸伴腸炎、膈疝。2.短腸綜合徵。3.消化道瘻。4.高代謝狀態和嚴重創傷或燒傷。5.低體重兒,極低體重兒,呼吸窘迫綜合徵。準備:1.明確診斷和病情,有針對性選擇小兒靜脈營養,營養液目前包括氨基酸、脂肪乳劑、碳...
醫療技術名NAFLD
...、蜘蛛痣、腹水及食管靜脈曲張破裂出血等。原發疾病(代謝綜合徵)的表現:如向心性肥胖、血壓升高、血糖或糖耐量異常、血脂異常及尿酸增高等。非酒精性脂肪性肝病的診斷:非酒精性脂肪性肝病的臨牀分型包括單純性脂...
疾病;消化科;肝膽疾病;消化系統疾病苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代謝性疾病最常見的類型,全球發病率約1/1.5萬,隨民族和地區而不同。與其他氨基酸尿症不同,該病有特殊的歷史意義。自1934年...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病治療脂代謝紊亂藥物臨牀研究指導原則
...zhīdàixièwěnluànyàowùlínchuángyánjiūzhǐdǎoyuánzé《治療脂代謝紊亂藥物臨牀研究指導原則》由國家食品藥品監督管理局於2012年5月15日國食藥監注[2012]122號印發。治療脂代謝紊亂藥物臨牀研究指導原則本原則旨在爲治療脂代謝紊...
法規文件尿毒症肺炎
...括尿素、胍類物質和胺類。尿素是體液內含量最大的一種代謝物質,慢性腎功能衰竭的中晚期,尿素的血清濃度漸升高,臨牀常見的尿毒症症狀如頭痛、乏力、噁心、嘔吐、嗜睡、出血傾向等都與尿素有關,還可瀰漫性損傷肺泡...
疾病;呼吸內科紅細胞丙酮酸激酶
...酶,酶缺乏導致能量供應減少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血等。紅細胞丙酮酸激酶的醫學檢查:檢查名稱:紅細胞丙酮酸激酶分類:血液生化檢查酶類測定紅細胞丙酮酸激酶的測定原理:丙酮酸激酶在ADP存在下能催化磷酸烯...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定溶血尿毒綜合徵
...述:溶血尿毒綜合徵(heomlyticuremicsyndrome,HUS):是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭爲特徵的一種綜合徵。主要見於嬰幼兒,國內報道僅數十例,以學齡兒童多見。本症是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一,曾在阿...
疾病腹部手術麻醉
...解質異常。2、酸鹼平衡失調:(1)胃液大量丟失可引起代謝性鹼中毒。(2)大量腹瀉可引起代謝性酸中毒。(3)腸梗阻可引起代謝性酸中毒。(4)感染中毒性休克病人代謝性酸中毒更屬必然。3、腹腔臟器受植物神經支配,受...
手術小腸細菌過度生長
...腸襻內瀦留而致潰瘍時,可因失血出現小細胞貧血或混合性貧血。低蛋白血癥常見,可出現營養不良性水腫。原發疾病如手術形成的盲襻或小腸狹窄者,有腹部不適、腹脹、腹瀉並伴有腹瀉前臍部痙攣性疼痛和貧血。在盲襻形成...
疾病;消化內科