家族性出血性腎炎
...重視。發病機制:遺傳性腎炎是一基底膜病,而膠原Ⅳ是構成基底膜的主要成分,因此在討論家族性出血性腎炎的發病機制前,先簡要複習一下現代對膠原Ⅳ結構的認識。膠原Ⅳ分子由3條α(Ⅳ)肽鏈組成,爲三股螺旋結構。除...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病苯酮尿症
...尿症。此方法還可用來篩選半乳糖血症、楓糖尿病、同型胱氨酸尿尿症和先天性甲狀腺功能減低症,一次檢查可以篩選多種先天性疾病。輔助檢查:腦電圖(EEG):主要是棘慢波,偶見高波幅節律紊亂。EEG隨訪研究顯示,隨年齡...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病苯丙酮尿症
...尿症。此方法還可用來篩選半乳糖血症、楓糖尿病、同型胱氨酸尿尿症和先天性甲狀腺功能減低症,一次檢查可以篩選多種先天性疾病。輔助檢查:腦電圖(EEG):主要是棘慢波,偶見高波幅節律紊亂。EEG隨訪研究顯示,隨年齡...
疾病;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;代謝科;代謝性疾病苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...尿症。此方法還可用來篩選半乳糖血症、楓糖尿病、同型胱氨酸尿尿症和先天性甲狀腺功能減低症,一次檢查可以篩選多種先天性疾病。輔助檢查:腦電圖(EEG):主要是棘慢波,偶見高波幅節律紊亂。EEG隨訪研究顯示,隨年齡...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病平滑肌
...Ca2+先結合於胞漿中一種稱爲鈣調蛋白(calmodulin)的特殊蛋白質,後者結合4個Ca2+之後才使肌凝蛋白激酶活化,使ATP分解,由此產生的磷酸基結合於橫橋並使橫橋處於高自由狀態。比起平滑肌來,平滑肌橫橋激活的機制需要較長...
生物學GSS
...有類似超氧化物歧化化物歧化酶(SOD)的活性,當PrPc變構成PrPsc後導致PrPc缺乏,使神經細胞SOD活性下降,從而對超氧化物等所造成的氧化損傷的敏感性增加,並可使神經細胞對高谷氨酸和高銅毒性的敏感性增加,最終導致神經...
疾病;感染內科;朊毒體感染朊毒體感染
...於細菌、病毒、真菌和寄生蟲等病原微生物的缺乏核酸的蛋白質感染因子,它不需核酸複製而能自行增殖。朊毒體的本質是蛋白質,對蛋白質強變性劑如苯酚、尿酸等的處理無耐受性,但卻有不同於一般蛋白質的特徵,即耐高溫...
疾病;感染科格斯特曼綜合症
...有類似超氧化物歧化化物歧化酶(SOD)的活性,當PrPc變構成PrPsc後導致PrPc缺乏,使神經細胞SOD活性下降,從而對超氧化物等所造成的氧化損傷的敏感性增加,並可使神經細胞對高谷氨酸和高銅毒性的敏感性增加,最終導致神經...
疾病;感染內科;朊毒體感染氨基酸碳鏈的代謝
...uāntànliàndedàixiè英文:metabolismofcarbonskeletonsofaminoaci構成蛋白質的20種天然氨基酸具有不同的碳鏈,因此它們也通過不同分解途徑降解。其中,丙氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、絲氨酸及蘇氨酸通過丙酮酸降解成乙酰輔酶A,然後進入...
傳染性癡呆病
...有類似超氧化物歧化化物歧化酶(SOD)的活性,當PrPc變構成PrPsc後導致PrPc缺乏,使神經細胞SOD活性下降,從而對超氧化物等所造成的氧化損傷的敏感性增加,並可使神經細胞對高谷氨酸和高銅毒性的敏感性增加,最終導致神經...
疾病;感染內科;朊毒體感染