黏多糖貯積症Ⅳ型
...。多死於心肺功能衰竭。多數病人死於20歲之前。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科肌肉組織活檢
...。③PAS染色:PAS(periodic-acidschiffstain,PAS)染色原理是肌糖原經過碘酸氧化,使1,2二醇基形成雙醛,再與Schiff試劑作用生成紫紅色沉澱。主要用來診斷糖原累積病。值得注意的是本反應無特異性,除肌糖原外,其他多糖、中性...
醫療技術名黏多糖貯積症Ⅰ型
...其他類型黏多糖貯積症早,死因多爲心功能不全。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並...
疾病;風溼免疫科丙酮酸
...環功能不全、重症肝損害(肝硬化、肝性昏迷)、糖尿病、糖原病(Ⅰ型、VonGierke病糖原累積病)、腎功能不全、維生素B1缺乏症、Leith腦病、酶缺乏(果糖1,6-2磷酸酯酶、乳酸脫氫酸、丙酮酸羧化酶、丙酮酸脫氫酶、丙酮酸激酶)、中...
生物學;化驗及醫學檢查透明細胞棘皮瘤
...明,細胞胞質透明,胞核正常,PAS染色透明細胞內有大量糖原;真皮內結締組織水腫,毛細血管增生,真皮乳頭內可見擴張的毛細血管,淺層可見慢性炎症浸潤;瘤內皮膚附屬器保持正常形態。疾病描述本病又名蒼白細胞棘皮瘤...
疾病;皮膚性病科促腎上腺皮質激素(ACTH)
...l)。化驗結果意義:(1)升高:①ACTH分泌增多而腎上腺皮質糖類激素分泌亦增多者:嚴重的應激反應(燒傷、手術、低血糖)、增生型腎上腺皮質增多症(垂體促腎上腺皮質激素細胞瘤)、異源ACTH分泌綜合徵、藥物性(注射垂體後葉素)...
化驗及醫學檢查汗管棘皮瘤
...病罕見,臨牀上呈脂溢性角化樣新生物。組織細胞內含細糖原顆粒和小量氨基葡聚糖聚集。本病的分類尚有爭論,有人認爲本病爲小汗腺汗孔瘤的亞類。疾病名稱:汗管棘皮瘤英文名稱:syringoacanthoma分類:皮膚科皮膚腫瘤皮膚附...
疾病;皮膚科;皮膚腫瘤;皮膚附屬器腫瘤達吉
...用:複方消化酶含熊去氧膽膽膽酸及6種消化酶,具有助糖類、脂肪、蛋白、纖維素消化以及促進腸內氣體排泄、膽汁分泌的功能。同時熊去氧膽膽膽酸具有抑制膽固醇吸收、利膽及促進胰液分泌的作用。採用分段崩解技術使三...
麥芽糖
...來源:米、大麥、小麥、粟或玉蜀黍等經發酵糖化製成的糖類。性味歸經:甘,溫。入脾、胃、肺經。功能主治:功在緩中,補虛,生津,潤燥。主治中氣虛乏,腹痛喜按,肺虛燥咳,吐血,口渴,咽痛,便祕。用法用量:沖服...
藥用輔料;填充劑;矯味劑;營養學;碳水化合物;糖;二糖;食療;食材;中醫學;中藥學;中藥材;緩中;潤燥生津;補虛藥因蘇林
...酸脫氫酶的活性,加速葡萄糖的酵解和氧化;(2)促進糖原的合成與儲存;能降低蛋白激酶的活性,使活化型糖原合成酶增加,促進肝糖原、肌糖原的合成與貯存;(3)抑制糖原分解和糖原異生。2.對脂肪代謝的作用:能促進...