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腦甙病
...謝病是由於葡糖腦苷脂（glucocerebroside，G.C.）在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖腦苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，爲戈...
疾病；血液科；白細胞疾病 -
Austin型異染性腦白質營養不良
...積症的聯合疾病。其特徵爲輕度Hurler綜合徵面容，多發性骨發育不良，有嚴重的神經系統症狀和智力明顯低下。遺傳基因缺陷，病人體內半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶（腦苷脂硫酸酶）缺乏是本病的主要病因。可併發眼球...
疾病；風溼科；遺傳及先天性異常 -
腦苷脂沉積症
...謝病是由於葡糖腦苷脂（glucocerebroside，G.C.）在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖腦苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，爲戈...
疾病；血液科；白細胞疾病 -
血清天冬氨酸轉氨酶同工酶
...色法：AST催化基質中的L-天門冬氨酸和α-酮戊二酸，生成穀氨酸和草酰乙酸，後者脫羧生成丙酮酸，再與NDPH作用生成苯腙，在鹼性條件下顯棕色。（2）連續監測法：AST催化的反應生成草酰乙酸，在過量的指示酶蘋果酸脫氫酶（MD...
血液生化檢查；化驗及醫學檢查；酶類測定 -
戈謝病
...謝病是由於葡糖腦苷脂（glucocerebroside，G.C.）在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖腦苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，爲戈...
疾病 -
血清穀草轉氨酶同工酶
...色法：AST催化基質中的L-天門冬氨酸和α-酮戊二酸，生成穀氨酸和草酰乙酸，後者脫羧生成丙酮酸，再與NDPH作用生成苯腙，在鹼性條件下顯棕色。（2）連續監測法：AST催化的反應生成草酰乙酸，在過量的指示酶蘋果酸脫氫酶（MD...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；酶類測定 -
戈謝脾腫大
...謝病是由於葡糖腦苷脂（glucocerebroside，G.C.）在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖腦苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，爲戈...
疾病；血液科；白細胞疾病 -
腦甙沉積病
...謝病是由於葡糖腦苷脂（glucocerebroside，G.C.）在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖腦苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，爲戈...
疾病；血液科；白細胞疾病 -
甘氨酰脯氨酸二肽氨基肽酶
拼音：gānānxiānpúānsuānèrtàiānjītàiméi英文：Glycyldipeptideaminopeptidase概述：Hopsu-Havu和Glenner在1966年從商品酶製品AcylaseⅠ中首先發現並分離得到了甘氨酰脯氨酸二肽氨基肽二肽氨基肽酶（Glycyl-proline-dipeptidylaminopeptidase，GPDA），嗣...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；酶類測定 -
家族性脾性貧血
...謝病是由於葡糖腦苷脂（glucocerebroside，G.C.）在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖腦苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，爲戈...
疾病；血液科；白細胞疾病