格林-巴利綜合徵
...有嚴重的軸索變性。20世紀90年代初在我國北方發現的GBS變異型即急性運動軸突性神經病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN),其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經廣泛程度不一的Wallerian樣變性,髓鞘脫失輕微,炎性病竈少見。病...
疾病;神經內科;神經系統疾病;多發性周圍神經病;周圍神經疾病;脊神經疾病;免疫介導性周圍神經病膜增生性腎小球腎炎
...明,一般認爲Ⅰ型爲免疫複合物病;Ⅱ型爲免疫複合物及自身抗體性疾病,可能與遺傳有關。繼發性膜增生性腎炎中混合性冷球蛋白血癥有3種亞型。Ⅰ型冷球蛋白血癥是單株峯球蛋白,通常爲骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常爲單株峯IgM...
疾病;腎臟內科重鏈病
...細胞合成和分泌大量結構均一、分子結構不完整的單克隆免疫球蛋白爲特徵,該蛋白僅由重鏈組成而不含輕鏈。本病好發於20~30歲的年輕人,僅有5%>40歲,男性略多於女性。疾病描述:重鏈病(heavychaindisease,HCD)是淋巴漿細胞的...
疾病;腎臟內科吉蘭-巴雷綜合徵
...有嚴重的軸索變性。20世紀90年代初在我國北方發現的GBS變異型即急性運動軸突性神經病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN),其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經廣泛程度不一的Wallerian樣變性,髓鞘脫失輕微,炎性病竈少見。病...
神經內科;脊神經疾病;神經系統疾病;周圍神經疾病;多發性周圍神經病;免疫介導性周圍神經病;疾病吉蘭巴雷綜合徵
...有嚴重的軸索變性。20世紀90年代初在我國北方發現的GBS變異型即急性運動軸突性神經病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN),其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經廣泛程度不一的Wallerian樣變性,髓鞘脫失輕微,炎性病竈少見。病...
神經內科;疾病;神經系統疾病;多發性周圍神經病;周圍神經疾病;脊神經疾病;免疫介導性周圍神經病急性炎症性脫髓鞘性多神經根病
...有嚴重的軸索變性。20世紀90年代初在我國北方發現的GBS變異型即急性運動軸突性神經病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN),其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經廣泛程度不一的Wallerian樣變性,髓鞘脫失輕微,炎性病竈少見。病...
疾病;神經內科;神經系統疾病;多發性周圍神經病;周圍神經疾病;脊神經疾病;免疫介導性周圍神經病IgA腎炎
...蛋白模式,卻不發生腎臟IgA沉積。這證明單單這些循環的自身抗體存在,並不是系膜IgA沉積的原因。此外目前還發現了二種抗內皮細胞的自身抗體(屬IgG)。本病腎組織中常有C3沉積,提示激活了補體旁路途徑。然而IgA本身無激...
疾病Nezelot綜合症
...,是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道,系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。患者嬰幼兒時...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵丙酮酸激酶缺乏症
...賓、墨西哥等地區和國家。我國香港地區3%的新生兒爲PK變異型雜合子,在德國和美國PK缺乏症雜合子約爲1%。我國1984年胡亞美首次報道2例,至今國內報道的PK缺乏症所致溶血性貧血共10例。病因:生化變異型:PK是一分子量爲60kD...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血淋巴瘤診療指南(2022年版)
...景中散在異型大細胞,如裏-施(Reed-Sternberg,R-S)細胞及變異型R-S細胞。典型R-S細胞爲雙核或多核鉅細胞,核仁嗜酸性,大而明顯,細胞質豐富;若細胞表現爲對稱的雙核時則稱爲鏡影細胞。NLPHL中的腫瘤細胞爲淋巴細胞爲主型...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;淋巴瘤