家族性連續性皮膚脫屑
...發性掌脫皮症(vecurrentpalmarpeeling)、層板狀出汗不良、家族性連續性皮膚剝脫(familialcontinualskinpeeling),是一種掌蹠部角質層淺表性剝脫性皮膚病,無明顯炎症變化,無瘙癢感,呈對稱性的發於手掌,少數累及足底。剝脫性角...
疾病;皮膚科;紅斑鱗屑性皮膚病家族性良性血尿
概述:薄腎小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定義是,組織學表現爲腎小球基底膜變薄,臨牀以腎小球性血尿爲特徵,但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害,分爲良性和進行性;又根...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病良性家族性薄腎小球基底膜病
概述:薄腎小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定義是,組織學表現爲腎小球基底膜變薄,臨牀以腎小球性血尿爲特徵,但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害,分爲良性和進行性;又根...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病嬰兒肌纖維瘤病
...達80%。結節常出生時即有,或生後發病,也可先爲單發性皮膚結節,以後才顯著泛發。嬰兒患者若在生後數月內累及內臟,常死亡。病理生理:真皮或皮下組織或更深處有境界清楚的長梭形細胞,形似成纖維細胞或平滑肌細胞...
疾病;皮膚性病科家族性皮膚、軟骨、角膜營養不良
拼音:jiāzúxìngpífū、ruǎngǔ、jiǎomóyíngyǎngbúliáng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:本病爲常染色體隱性遺傳,起於兒童,皮膚結節位於鼻、耳和手部,伴關節炎和角膜渾濁。組織病理和真皮內組織細胞浸潤,並侵入膠原束間...
疾病;皮膚性病科薄基膜腎病
概述:薄腎小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定義是,組織學表現爲腎小球基底膜變薄,臨牀以腎小球性血尿爲特徵,但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害,分爲良性和進行性;又根...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病薄腎小球基底膜病
...iújīdǐmóbìng英文:thinglomerularbasementmembranedisease概述:薄腎小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定義是,組織學表現爲腎小球基底膜變薄,臨牀以腎小球性血尿爲特徵,但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有...
疾病非進行性遺傳性腎炎
概述:薄腎小球基底膜病(thinglomerularbasementmembranedisease)的定義是,組織學表現爲腎小球基底膜變薄,臨牀以腎小球性血尿爲特徵,但遺傳學無基因突變的一類疾病。根據患者有無進行性腎功能損害,分爲良性和進行性;又根...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病家族性出血性腎炎
...酸糖苷無差別。Kleppel等報道奧爾波特綜合徵男性患者的腎小球基底膜缺少Ⅳ型膠原蛋白的α3和α4鏈,後來證明這些鏈的缺乏是由於編碼α5(Ⅳ)鏈的COL4A5基因突變所致。直接和間接證據表明α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)和α5(Ⅳ)鏈在...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性慢性腎炎
...酸糖苷無差別。Kleppel等報道奧爾波特綜合徵男性患者的腎小球基底膜缺少Ⅳ型膠原蛋白的α3和α4鏈,後來證明這些鏈的缺乏是由於編碼α5(Ⅳ)鏈的COL4A5基因突變所致。直接和間接證據表明α3(Ⅳ)、α4(Ⅳ)和α5(Ⅳ)鏈在...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病