丙酸血癥
...濃度可高達40mg/dl(5.4mmol/L),超過正常嬰兒100倍以上。患者尿中丙酸及其衍生物亦顯着增高,包括甲基枸櫞酸、丙酰甘氨酸、β-羥基丙酸和α-甲基巴豆酸。其他與丙酸代謝通路無關的異常有高甘氨酸血癥、高甘氨酸尿症和高氨血癥...
疾病;兒科食物過敏性哮喘
...清除飲食中的可疑食物7~14天,以觀察症狀是否仍然持續存在,若症狀消失,可初步診斷FIA;如症狀可疑,需作食物激發試驗進一步確診;如果症狀依然存在,則食物過敏可能不是主要因素。4.食物激發試驗(foodchallengetest)是診斷...
疾病;呼吸內科代謝性酸中毒
...在合併有組織灌注不足等情況時,酸中毒可十分嚴重;如存在慢性酒精中毒則更易出現,可能是飲酒使肝糖原再生減少,乳酸利用障礙所致。在惡性腫瘤性疾病時,特別爲巨大軟組織腫瘤時常常可有不同程度的乳酸性酸中毒,這...
疾病生物膜
...生物膜的出現是一次飛躍,它使細胞能夠既獨立於環境而存在,又能通過生物膜與周圍環境進行有選擇的物質交換而維持生命活動。顯然,細胞要維持正常的生命活動,不僅細胞的內容物不能流失,且其化學組成必須保持相對穩...
生物學膀胱與尿道結石
...石較少見,絕大多數是來自於腎和膀胱的結石經尿道或嵌於尿道所致,也有少數發生於尿道狹窄、異物或開口於尿道的憩室中的原發性尿道結石。尿道結石主要發生於男性。疾病名稱:膀胱與尿道結石英文名稱:calculusinbladderandu...
疾病;腎內科;尿路疾病及先天性腎疾病;泌尿系統結石與梗阻性疾病黏脂貯積症Ⅰ型
...的排出量也不增加,病變發展緩慢。培養的成纖維細胞內存在雙折射性包涵體,這種包涵體具有糖脂和酸性黏多糖的組織化學特徵。本症最早由Spmnger(1968)提出,並對其臨牀及生化特徵進行了較爲完善的描述。症狀體徵患兒早期...
疾病;風溼免疫科黏脂貯積症Ⅲ型
...肥大性軟骨脫鈣區。原有的骨小梁短,近骨幹處混有持續存在的軟骨區。所有器官的成纖維細胞內均含有大量周圍有包膜的空泡,從而使成纖維細胞呈明顯的氣球樣。周圍淋巴細胞也可有多數大空泡。所有器官成纖維細胞內的包...
疾病;風溼免疫科系統性澱粉樣變性
...性澱粉樣變。7.血液系統澱粉樣變性所產生的單克隆蛋白存在於血循環中可保持安靜狀態,其意義未定。但也可引起臨牀綜合徵:如血液高黏滯性、肢端發紺、冷凝集、溶血和出血性表現。由於澱粉樣蛋白對某些凝血因子具有親...
疾病;營養科肝臟類癌
...還需要經過長期的隨診觀察,以徹底排除其他部位的類癌存在。此外,肝臟類癌還要與肝細胞癌相鑑別。肝臟類癌的治療以手術治療爲主,手術切除是目前最有效的方法。肝動脈栓塞化療是20世紀80年代發展的一種非手術的腫瘤...
疾病;腫瘤科;腹部腫瘤;肝臟腫瘤;肝臟惡性腫瘤鹽酸硝西泮
...與血漿蛋白結合,主要經肝內代謝爲無活性的產物,排泄於尿中,少量經糞便排泄,乳汁中僅含微量,t1/221~25小時。適應症:用於各種失眠,亦可治療癲癇,尤其對陣攣性發作效果較好。用法用量:催眠:每晚5~10mg,睡前服...