苯酮尿症
...羥化酶是複合酶系統,除羥化酶本身外,還包括二氫蝶呤還原酶及輔酶四氫生物蝶呤,任何一種酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高。當PA羥化酶缺乏時,未參與第一步蛋白質合成的苯丙氨酸在血漿內貯積,並沉積於全身組織包括腦...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病硝酸還原酶
拼音:xiāosuānháiyuánméi英文:nitratereductase硝酸還原酶nitratereductase是一種氧化還原酶,可催化硝酸離子還原成亞硝酸離子的反應。可分爲參與硝酸鹽同化的同化型還原酶和催化以硝酸鹽爲活體氧化的最終電子受休的硝酸鹽呼吸...
生物學糖原貯積病Ⅴ型
...糖原分解的第1步中所必需的磷酸化酶缺乏時,糖原不能還原成葡萄糖而進行代謝。因此,所貯存的有限磷酸肌酸和ATP消耗完畢之後,肌肉即處於屍僵的強直樣痙攣而不能放鬆。肌肉活組織檢查可見肌纖維腫脹、變性和侷限性壞...
疾病;神經內科苯丙酮尿症
...羥化酶是複合酶系統,除羥化酶本身外,還包括二氫蝶呤還原酶及輔酶四氫生物蝶呤,任何一種酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高。當PA羥化酶缺乏時,未參與第一步蛋白質合成的苯丙氨酸在血漿內貯積,並沉積於全身組織包括腦...
疾病;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;代謝科;代謝性疾病腸吸收不良綜合徵
...,小腸大段切除、小腸細菌過度繁殖、牛奶或大豆蛋白過敏性腸病、炎症性腸病、小腸淋巴管擴張症、肝膽胰疾病較爲常見;麩質過敏性腸病和胰腺纖維囊性變則罕見,但好發於歐美白種人。其發病機制因原發病不同而異。症狀...
疾病;兒科膽紅素
...是遊離型,是血紅蛋白的正常代謝產物,可通過膽綠素的還原形成,如進一步還原,經乙烯基變成乙基的中膽紅素C30H40O6N,次甲基全爲氫所飽和,形成中膽色烷(mesobilirubinogen)(尿膽素原)C33H44O6N4膽紅素是紅細胞中的血色素所...
生理學氮素固定
...生物的細胞外抽提液獲得並提純。通過這種酶系統可把氮還原成氨,但還沒有發現在還原中有穩定的中間產物。爲了進行還原,除了直接使氮素活化的固氮酶外,還需要有還原用的電子供體、電子傳遞酶以及ATP.固氮酶是由含鐵...
生物學血癥
拼音:xuèzhēng概述:血癥爲病證名。爲癥病之一。癥指腹內結塊,堅硬不能移動者。血癥的病因病機:《雜病源流犀燭·積聚癥瘕痃癖痞源流》:“其有臟腑虛弱,寒熱失節,或風冷內停,飲食不化,周身運行之血氣,適與相值...
中醫學;中醫病證名;中醫診斷學先天性非溶血性黃疸
...,即由於葡萄糖醛酸轉移酶活力減低不明顯所致,但由於缺乏敏感檢測技術,而與測不出極輕度酶活力的降低有關。2.重型血清膽紅素大於85.5μmol/L(5mg/dl),常在新生兒期即出現黃疸。由於同時伴有肝細胞中微粒體內葡萄糖醛酸轉...
疾病;消化內科血液病
...脆性試驗(先天性球成形紅細胞增多症);高鐵血紅蛋白還原試驗(G6PD酶缺乏);抗人球蛋白試驗(自身免疫性溶貧)等以確定溶血原因。(六)細胞化學染色對診斷急性白血病的類型有價值,如過氧化酶、鹼性磷酸酶、非特...
疾病