先天性非梗阻性非溶血性黃疸
...非溶血性黃疸。是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血癥,又稱先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏症、伴有膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。根據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲克里...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病第Ⅳ型脊髓血管畸形
...:typeⅣvasculardeformityofspinalcord分類:骨科先天性發育性及遺傳性疾病脊髓血管畸形ICD號:Q27.8病因:病因不明。第Ⅳ型脊髓血管畸形的臨牀表現:臨牀特點:本型患者大多較年輕。男女發病比例沒有差別。常在40歲以前出現症狀...
疾病;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;脊髓血管畸形先天性肝內膽管囊狀擴張症
...尚不十分清楚,多數學者認爲,Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病,可能是膽管先天性結構薄弱或交感神經缺如所引起。病理生理Caroli指出其特點爲:①肝臟匯管區有較多小膽管增生,膽管腔常擴張,伴有纖維組織...
疾病;肝膽外科CM1 神經節苷脂貯積症
...積症(CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。本病多見於嬰幼兒及少年。也有成人。遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。疾病...
疾病;風溼免疫科主動脈弓綜合徵
...結核桿菌、鉤端螺旋體、鏈球菌感染等,以及免疫異常和遺傳易感性有關。病理生理病理改變類似鉅細胞性顳動脈炎,血管內膜增厚導致血管腔狹窄及血栓形成,中層變性壞死,彈力纖維斷裂,外層損害使血管壁薄弱形成動脈瘤...
疾病;神經內科先天性腎病綜合徵
...腎病綜合徵非芬蘭型先天性腎病綜合徵也是常染色體隱性遺傳病,發病較芬蘭型晚一些,多在1歲或兒童期發病。疾病描述:先天性腎病綜合徵(congenitalnephroticsyndrome,CNS)指生後3個月內發病的腎病綜合徵。它具有兒童型腎病綜合...
疾病;腎臟內科經典型Kaposi肉瘤
...成許多裂隙,充滿血液,無內皮細胞襯托,間質內水腫、出血、含鐵血黃素沉積。周圍有炎症細胞浸潤,可見壞死和纖維化。診斷檢查早期損害如顏色、發病部位比較典型而且緩慢加重,則診斷較易。但如開始水腫明顯,則較困...
疾病;皮膚性病科視盤水腫
...原發性大腦假瘤⑵繼發性(嚴重顱腦外傷、*蛛網膜下腔出血)3.炎症*⑴腦膜炎、腦炎、腦膿腫⑵格林-巴利綜合徵4.尿毒症5.顱骨狹窄症*6.腦動靜脈畸形7.嚴重慢性阻塞性肺部疾病,伴CO2增高8.嚴重過敏性腦部病變,如蜂蜇傷9.腦脊...
疾病DUB
...:2012年版.化學藥品和生物製品];概述:功能失調性子宮出血(dysfunctionaluterinebleeding,DUB)簡稱功血,是由於調節生殖的神經內分泌機制失常引起的異常子宮出血,而全身及內外生殖器官無器質性病變存在。發病機制爲中樞神經...
婦產科疾病;疾病功血
...2012年版.化學藥品和生物製品];DUB概述:功能失調性子宮出血(dysfunctionaluterinebleeding,DUB)簡稱功血,是由於調節生殖的神經內分泌機制失常引起的異常子宮出血,而全身及內外生殖器官無器質性病變存在。發病機制爲中樞神經...
婦產科疾病;疾病