黏多糖貯積症Ⅶ型
拼音:niánduōtángzhùjīzhèngⅦxíng疾病別名粘多糖增多症Ⅶ型,粘多糖貯積病Ⅶ型,粘多糖病Ⅶ型,戈爾伯傑綜合徵,β-葡萄糖苷酸酶缺乏症,Goldberg綜合徵疾病代碼ICD:E76.2疾病分類風溼免疫科疾病概述本型又稱戈爾伯傑(Goldberg)綜合徵...
疾病;風溼免疫科基底核鈣化
...增生;Meynert核可見輕至中度神經元脫失等。由於酸性黏多糖沉積在膠質細胞內或細胞外周區域,形成非鈣性圓圈體。其主要分佈在血管周圍,最後侵入血管壁。以後發生羥磷灰石的鈣鹽沉積。很少量的鐵也可隨之沉積。基底核...
疾病;神經內科;運動障礙疾病基底節鈣化症
...增生;Meynert核可見輕至中度神經元脫失等。由於酸性黏多糖沉積在膠質細胞內或細胞外周區域,形成非鈣性圓圈體。其主要分佈在血管周圍,最後侵入血管壁。以後發生羥磷灰石的鈣鹽沉積。很少量的鐵也可隨之沉積。基底核...
疾病;神經內科;運動障礙疾病基底神經節鈣化
...增生;Meynert核可見輕至中度神經元脫失等。由於酸性黏多糖沉積在膠質細胞內或細胞外周區域,形成非鈣性圓圈體。其主要分佈在血管周圍,最後侵入血管壁。以後發生羥磷灰石的鈣鹽沉積。很少量的鐵也可隨之沉積。基底核...
疾病;神經內科;運動障礙疾病甲減性心肌病
...物營養障礙。由於毛細血管通透性增加及組織中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆積,造成漿膜腔積液,如胸膜腔積液、腹水、心包積液及全身黏液性水腫。由於心肌及其間質發生黏液性水腫,心肌許多酶活性受到抑制,心肌對兒茶酚胺...
疾病;心血管內科;心肌病Austin型幼兒腦硫脂病
...脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良,是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病。其特徵爲輕度Hurler綜合徵面容,多發性骨發育不良,有嚴重的神經系統症狀和智力明顯低下。遺傳基因缺陷,病人體內半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常特發性基底節鈣化
...增生;Meynert核可見輕至中度神經元脫失等。由於酸性黏多糖沉積在膠質細胞內或細胞外周區域,形成非鈣性圓圈體。其主要分佈在血管周圍,最後侵入血管壁。以後發生羥磷灰石的鈣鹽沉積。很少量的鐵也可隨之沉積。基底核...
疾病;神經內科;運動障礙疾病基底核鈣化症
...增生;Meynert核可見輕至中度神經元脫失等。由於酸性黏多糖沉積在膠質細胞內或細胞外周區域,形成非鈣性圓圈體。其主要分佈在血管周圍,最後侵入血管壁。以後發生羥磷灰石的鈣鹽沉積。很少量的鐵也可隨之沉積。基底核...
疾病;神經內科;運動障礙疾病Austin型異染性腦白質營養不良
...脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良,是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病。其特徵爲輕度Hurler綜合徵面容,多發性骨發育不良,有嚴重的神經系統症狀和智力明顯低下。遺傳基因缺陷,病人體內半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常甲狀腺功能減退性心肌症
...物營養障礙。由於毛細血管通透性增加及組織中嗜水性黏多糖和黏蛋白堆積,造成漿膜腔積液,如胸膜腔積液、腹水、心包積液及全身黏液性水腫。由於心肌及其間質發生黏液性水腫,心肌許多酶活性受到抑制,心肌對兒茶酚胺...
疾病;心血管內科;心肌病