天使病
...大(familialcherubism)或天使病,也有稱爲家族性頜骨纖維異常增殖症(familialfibrousdysplasiaofthejaws),是家族性頜骨囊性病損,有遺傳傾向的常染色體顯性遺傳病。以在青春期後施行以改善功能及美觀的保守性外科手術爲宜。疾病...
疾病兒童朗格罕細胞組織細胞增生症診療規範(2021年版)
...皮疹或單個骨破壞到危及生命的多臟器損害。MAPK通路的異常激活與本病的發生密切相關,約佔LCH患兒的85%,尤其是BRAFV600E突變見於60%左右的LCH患兒。二、適用範圍:滿足LCH確診指標的患兒。三、診斷:(一)臨牀表現:LCH患者...
詞條;法規文件;2021年版診療規範;診療規範;腫瘤科;兒科;朗格罕細胞組織細胞增生症巨頜症
...大(familialcherubism)或天使病,也有稱爲家族性頜骨纖維異常增殖症(familialfibrousdysplasiaofthejaws),是家族性頜骨囊性病損,有遺傳傾向的常染色體顯性遺傳病。以在青春期後施行以改善功能及美觀的保守性外科手術爲宜。疾病...
口腔疾病;口腔頜面外科學;口腔頜面部腫瘤;頜骨良性腫瘤及瘤樣病變;骨源性良性腫瘤及瘤樣病變家族性頜骨肥大
...大(familialcherubism)或天使病,也有稱爲家族性頜骨纖維異常增殖症(familialfibrousdysplasiaofthejaws),是家族性頜骨囊性病損,有遺傳傾向的常染色體顯性遺傳病。以在青春期後施行以改善功能及美觀的保守性外科手術爲宜。疾病...
口腔疾病;口腔頜面外科學;口腔頜面部腫瘤;頜骨良性腫瘤及瘤樣病變;骨源性良性腫瘤及瘤樣病變糖尿病性視網膜病變
...斑點、硬性滲出、棉絨斑、靜脈串珠狀、視網膜內微訊管異常(IRMA),以及黃斑水腫等。廣泛缺血會引起視網膜或視盤的新生血管、視網膜前出血、體積血及牽拉性視網膜脫離。患者有嚴重的視力障礙。1984年,我國眼底病學提...
疾病;眼科成人型慢性粒細胞白血病
...出現皮膚結節。(4)其他:肺功能障礙與關節炎、陰莖異常勃起也可出現。約14%的患者易伴發潰瘍病,多由嗜鹼性細胞增多所致。由於原始細胞數過高引起的白細胞滯留症在兒童ACML中常見,但症狀輕微。成人型慢性粒細胞白血...
疾病增殖體肥大
...人程度,10歲開始逐漸退化。由於反覆感染,可使增殖體異常增生,腫大的增殖休可引起舁堵及舁腔引流障礙,導致鼻炎和舁竇炎;當阻塞咽鼓管時,易引起中耳炎,由於張口呼吸,患兒易患呼吸道感染,長期張口呼吸可影響面...
疾病;耳鼻喉科郎格細胞組織細胞增生症
...膿多。組織細胞在肝和脾竇浸潤可致肝脾明顯腫大、肝功異常和黃疸。腦下垂體受侵犯約佔15%左右,可出現尿崩,生長障礙,但不一定有蝶鞍破壞。治療::1、單純骨損害者,即單純的骨嗜酸肉芽腫,僅有單一局竈病變者,一...
疾病;兒科牙釉質瘤
...病大多爲單發,偶見多發。有報道(Donald)可與纖維異樣增殖症並存。症狀與體徵:腫瘤生長緩慢,病程長,多以年計,主要爲輕微的疼痛或局部的進行性腫脹,腫物很少生長爲大的腫塊,病變破壞可引起病理性骨折,檢查時腫...
疾病;腫瘤科;骨腫瘤;中間性骨腫瘤長骨的成釉細胞瘤
...病大多爲單發,偶見多發。有報道(Donald)可與纖維異樣增殖症並存。症狀與體徵:腫瘤生長緩慢,病程長,多以年計,主要爲輕微的疼痛或局部的進行性腫脹,腫物很少生長爲大的腫塊,病變破壞可引起病理性骨折,檢查時腫...
疾病;腫瘤科;骨腫瘤;中間性骨腫瘤