門-腔分流性脊髓病
...。可見於多種肝病,如急慢性肝炎、肝硬化、肝壞死、肝豆狀核變性等。病因:肝性脊髓病病因和發病機制目前尚不完全清楚,多數認爲主要與3個因素有關:嚴重的肝硬化;存在豐富的門體血液分流(包括手術分流或廣泛的側...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟炎症性疾病及硬化肝性脊髓病
...。可見於多種肝病,如急慢性肝炎、肝硬化、肝壞死、肝豆狀核變性等。病因:肝性脊髓病病因和發病機制目前尚不完全清楚,多數認爲主要與3個因素有關:嚴重的肝硬化;存在豐富的門體血液分流(包括手術分流或廣泛的側...
疾病大腦
...底神經節)。基底核中主要爲紋狀體。紋狀體由尾狀核和豆狀核組成。尾狀核前端粗、尾端細,彎曲並環繞丘腦;豆狀核位於尾狀核與丘腦的外側,又分爲蒼白球與殼核。尾狀核與殼核在種系發生(即動物進化)上出現較遲,稱...
生物學尿氨基酸氮
...綜合徵(Fanconi綜合徵)、半乳糖血症、糖原貯積病、肝豆狀核變性、眼-腦-腎綜合徵(Lowe綜合徵)等。(2)降低:無臨牀意義。附註:尿中氨基酸總量增加的原發因素多爲額某些氨基酸血漿濃度升高或其他轉運載體缺陷所致。...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查遺傳性代謝缺陷病
...。(2)去其所餘:用藥物將體內過多蓄積物排出體外。①肝豆狀核變性,可用絡合劑D-青黴胺20mg/(kg?d)絡合體內過多的銅。②原發性痛風:可用丙磺舒等藥,既減少腎小管對尿酸的重吸收,又使尿酸排出增多。(3)補其所缺:補充...
疾病;內分泌科獲得性肝腦變性綜合徵
...體外系、錐體系損害症狀,智能減退及精神障礙等,與肝豆狀核變性十分類似。國內李大年主編《現代神經內科學》(2002)提出,肝臟病變引起的腦和脊髓損害,可分爲叄類:①肝豆狀核變性,具有家族遺傳性;②慢性肝腦或...
疾病;神經內科二巰甘油
...;巴爾;二巰甘油;Dimercaptopropanol分類:神經系統藥物抗豆狀核變性藥劑型:注射液:每支0.1g(1ml),0.2g(2ml)。二巰丙醇的藥理作用:二巰丙醇因分子中含有二個活性巰基,與金屬離子親和力大,能奪取已與組織中酶系統結...
哈-斯二氏病
...大多數病人散發,VanBogaert曾報道家族型病例,屍檢發現豆狀核萎縮和黑質、蒼白球細胞缺失。表現精神症狀不明顯,進展緩慢,起病10~20年仍能行走,可資鑑別。Chediak-Higashi病:出現神經系統症狀時近一半病人表現智能發育障...
疾病;神經內科;運動障礙疾病Hallervorden-Spatz病
...大多數病人散發,VanBogaert曾報道家族型病例,屍檢發現豆狀核萎縮和黑質、蒼白球細胞缺失。表現精神症狀不明顯,進展緩慢,起病10~20年仍能行走,可資鑑別。Chediak-Higashi病:出現神經系統症狀時近一半病人表現智能發育障...
疾病;神經內科;運動障礙疾病蒼白球色素性退變綜合徵
...大多數病人散發,VanBogaert曾報道家族型病例,屍檢發現豆狀核萎縮和黑質、蒼白球細胞缺失。表現精神症狀不明顯,進展緩慢,起病10~20年仍能行走,可資鑑別。Chediak-Higashi病:出現神經系統症狀時近一半病人表現智能發育障...
疾病;神經內科;運動障礙疾病