神經病變性急性戈謝綜合徵
...降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生物大分子都處於動態平衡中,不斷被分解又不斷被再合成。通過內吞作用攝入的生物大分子也需要分解成不同的組分後,才能被利用。這些大分...
疾病;血液科;白細胞疾病半乳糖腦苷類脂沉積病
...;infantilefamilialdiffusesclerosis;Krabbe病;半乳糖腦苷類脂沉積病;半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症;克拉貝病;嬰兒家族性瀰漫性硬化分類:神經內科脂類沉積病ICD號:E75.5流行病學:目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料...
神經內科;脂類沉積病;疾病黏多糖貯積症
...,爲軟骨、角膜、血管壁和皮下組織的重要成分。黏多糖貯積症發病後,軟骨、肌膜、肌腱、血管、心臟瓣膜、肌肉、腦膜、網狀內皮組織及皮下組織等膠原組織的成纖維細胞均腫脹,其內充以黏多糖顆粒。肝、脾、腎、淋巴結...
疾病;風溼免疫科布氏嗜碘阿米巴
...阿米巴(IodamoebabutschliiVonProwazek,1912),以包囊期具有特殊的糖原泡而得名。該蟲寄生於結腸,蟲體稍大於微小內蜒阿米巴,滋養體直徑爲8~20mm,有大而明顯的核仁,與核膜間繞有一層幾乎無色的顆粒,這一結構是鑑別的主要特徵...
生物學黏脂貯積症Ⅱ型
拼音:niánzhīzhùjīzhèngⅡxíng疾病別名粘脂貯積症Ⅱ型,粘脂糖症Ⅱ型,粘多糖症Ⅱ型,包涵體細胞病,I-cell病,inclusioncelldisease疾病代碼ICD:E75.5疾病分類風溼免疫科疾病概述黏脂貯積症Ⅱ型又稱包涵體細胞病(inclusioncelldisease),簡稱I-ce...
疾病;風溼免疫科Mb
...升高):(1)遺傳性:McArdle綜合徵(肌磷酸化酶缺乏性糖原貯積病)。(2)缺血性:急性心肌梗死、動脈阻塞。(3)過度體力活動:行軍性肌紅蛋白尿症、蹲跳綜合徵、前脛骨綜合徵、電休克、抽搐、癲癇發作等。(4)代謝...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查糖酵解
...地向其肌肉輸送足夠的氧,以避免在無氧的條件下利用肌糖原。如候鳥作長距離高速飛行,中途也不休息。許多中等大小、善跑動物的紅肌中,也有必要的需氧代謝,較大的動物一般在正常的環境中動作遲緩,遇到意外事故時才...
肌肉組織活檢
...。③PAS染色:PAS(periodic-acidschiffstain,PAS)染色原理是肌糖原經過碘酸氧化,使1,2二醇基形成雙醛,再與Schiff試劑作用生成紫紅色沉澱。主要用來診斷糖原累積病。值得注意的是本反應無特異性,除肌糖原外,其他多糖、中性...
醫療技術名尿肌紅蛋白
...升高):(1)遺傳性:McArdle綜合徵(肌磷酸化酶缺乏性糖原貯積病)。(2)缺血性:急性心肌梗死、動脈阻塞。(3)過度體力活動:行軍性肌紅蛋白尿症、蹲跳綜合徵、前脛骨綜合徵、電休克、抽搐、癲癇發作等。(4)代謝...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查丙酮酸
...環功能不全、重症肝損害(肝硬化、肝性昏迷)、糖尿病、糖原病(Ⅰ型、VonGierke病糖原累積病)、腎功能不全、維生素B1缺乏症、Leith腦病、酶缺乏(果糖1,6-2磷酸酯酶、乳酸脫氫酸、丙酮酸羧化酶、丙酮酸脫氫酶、丙酮酸激酶)、中...
生物學;化驗及醫學檢查