黏脂貯積症Ⅲ型
...與黏脂貯積症Ⅱ型相同,但改變程度較輕,在淋巴細胞和白細胞中也無粗大包涵體,在骨髓細胞內可見有包涵體。診斷檢查診斷:根據尿中無過多黏多糖排出,結合臨牀及X線特徵,應懷疑黏脂貯積症的存在。再根據細胞內多種...
疾病;風溼免疫科己糖激酶缺陷症
...面的異常,即Fanconi貧血。實驗室檢查:1.外周血血小板及白細胞均減少。2.HK活性測定血小板和白細胞HK活性降低。3.紅細胞滲透脆性增高,自身溶血試驗正常或加葡萄糖和ATP部分糾正後而致增高(Ⅰ型)。己糖激酶缺乏症的診斷...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血補體
...(CD11C/CD18)有共同的β鏈,因此其功能也多有相似之處,白細胞粘附缺陷病(leucocyteadhesiondeficiency)病人缺乏這種共同的β鏈。病人的中性粒細胞雖正常,但不能停留在感染的部位,因此病人易反覆遭受感染。這表明CR3和CR4均與...
生物學;化驗及醫學檢查甲狀腺激素不應症
...現垂體組織抵抗。鏡下染色體沒有發現異常,異常發生在分子DNA水平,總之甲狀腺激素抵抗綜合徵(SRTH)發病機制是在分子水平上,是一種典型的受體病。很少有關於甲狀腺激素抵抗綜合徵(SRTH)病人的病理性改變,從一例病...
疾病;內分泌科;甲狀腺疾病黏脂貯積症Ⅱ型
...因突變引起的幾種溶酶體酶發生識別部位缺損,也就是酶分子結構中的識別亞基異常所致。Strecker等(1976)發現此症病人組織細胞神經氨酸酶缺乏,可能該種酶缺乏與多種溶酶體水解酶的識別部位異常有關,如己糖苷酶、β-葡萄糖...
疾病;風溼免疫科甲狀腺激素抵抗綜合症
...現垂體組織抵抗。鏡下染色體沒有發現異常,異常發生在分子DNA水平,總之甲狀腺激素抵抗綜合徵(SRTH)發病機制是在分子水平上,是一種典型的受體病。很少有關於甲狀腺激素抵抗綜合徵(SRTH)病人的病理性改變,從一例病...
疾病;內分泌科;甲狀腺疾病甲狀腺激素不反應綜合徵
...現垂體組織抵抗。鏡下染色體沒有發現異常,異常發生在分子DNA水平,總之甲狀腺激素抵抗綜合徵(SRTH)發病機制是在分子水平上,是一種典型的受體病。很少有關於甲狀腺激素抵抗綜合徵(SRTH)病人的病理性改變,從一例病...
疾病;內分泌科;甲狀腺疾病甲狀腺激素不敏感綜合徵
...現垂體組織抵抗。鏡下染色體沒有發現異常,異常發生在分子DNA水平,總之甲狀腺激素抵抗綜合徵(SRTH)發病機制是在分子水平上,是一種典型的受體病。很少有關於甲狀腺激素抵抗綜合徵(SRTH)病人的病理性改變,從一例病...
疾病;內分泌科;甲狀腺疾病甲狀腺激素抵抗綜合徵
...現垂體組織抵抗。鏡下染色體沒有發現異常,異常發生在分子DNA水平,總之甲狀腺激素抵抗綜合徵(SRTH)發病機制是在分子水平上,是一種典型的受體病。很少有關於甲狀腺激素抵抗綜合徵(SRTH)病人的病理性改變,從一例病...
內分泌科;甲狀腺疾病;疾病急性炎症
...淋巴細胞爲主。鑑於抵抗病原微生物的兩種主要成分,即白細胞和抗體均靠血液運輸,因而在急性炎症中血液動力學改變、血管通透性增高和白細胞滲出這三種改變十分明顯。結果造成富含蛋白質的滲出液、纖維蛋白及白細胞在...
病理學