法布里病
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病血管角質瘤綜合徵
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病出血性小結節病
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利綜合徵
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病斯-克二氏綜合徵
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Fabry-Anderson病
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性血管角質瘤
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利氏綜合徵
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病安德森-瀰漫性體血管角質瘤
...十字架),對本病具有提示意義。血液生化檢查:血漿、白細胞或成纖維細胞中的α-半乳糖苷酶活性明顯降低。其原理是由於溶酶體酶α-半乳糖苷酶A將酰基鞘氨醇水解爲鞘氨醇和一個自由脂肪酸,當缺乏該酶時糖鞘脂在血漿中...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病尿失禁(經陰道閉孔尿道中段懸吊延長術) 手術標準流程臨牀路徑(2016年版)
...胸片心電圖病房血常規+血型(五分類)病區尿常規+流式沉渣+比重糞常規(含隱血)生化全套B免疫四項A[HIV免費]凝血功能常規檢查、2.根據患者病情進行的檢查項目尿培養及鑑定[含真菌][女]腫瘤系列(含SCC)[男]腫瘤系列(含SCC...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑;手術