軟骨—毛髮發育不全
...ǎngǔ—máofāfāyùbúquán疾病分類:皮膚性病科疾病概述:軟骨—毛髮發育不全是常染色體隱性遺傳,表現爲高度侏儒,並有骨骺端骨質發育不良而引起的多發性骨骼異常。毛髮稀疏、較短,且較未患病的同胞毛髮更細,色澤也較...
疾病;皮膚性病科維生素D缺乏性佝僂病
...顯療效。2.腎小管性酸中毒3.低血磷抗VD性佝僂病4.範可尼綜合症5.抗癲癇藥物引起的佝僂病長期口服抗癲癇藥物如苯巴比妥鈉、苯妥英鈉等,可引起低血鈣症。其機理認爲上述藥激活了肝細胞微粒體氧化酶系統的活性,導致對各...
疾病胸大肌缺損並指綜合徵胸壁缺損修復術
...靜脈和神經,以使肌瓣遠端保持良好血運,在肌肉甚薄的小兒更應注意。術後處理:胸壁應適當加壓包紮,使肌層,皮膚與肋骨能緊密相貼。併發症:1.皮、肌瓣因血供不足而壞死。2.乳房成形植入人工假體感染,需要取出。
手術黏多糖貯積症Ⅶ型
...Ⅶ病人體內缺乏β-葡萄糖苷酸酶,故發生部分水解的硫酸軟骨素、硫酸皮膚素等就會沉積於組織細胞內而致病。診斷檢查診斷:根據臨牀症狀、X線表現和實驗室檢查,就可考慮爲黏多糖貯積症Ⅶ型。再進一步通過細胞培養髮現β...
疾病;風溼免疫科Poland綜合徵胸壁缺損修復術
...靜脈和神經,以使肌瓣遠端保持良好血運,在肌肉甚薄的小兒更應注意。術後處理:胸壁應適當加壓包紮,使肌層,皮膚與肋骨能緊密相貼。併發症:1.皮、肌瓣因血供不足而壞死。2.乳房成形植入人工假體感染,需要取出。
胸外科手術;胸壁手術;先天性胸壁畸形的手術治療;手術肺透明膜病
...裂等。2.特異性肺氣腫其與先天性肺葉氣腫不同,可見於小兒或成人;可爲一葉或一側肺,是一種不同於其他肺透明膜病的獨立綜合徵。Swyer認爲:此病是由於後天性肺的廣泛性疾病導致右肺動脈功能不全。病因不明確,可能與...
疾病;胸外科左室發育不全綜合徵
...作者主張可直接進行心臟移植術。這兩種方法目前在一些小兒心臟病中心都在採用,此處重點介紹Norwood分期手術,也簡略介紹一下相關的雙心室矯治術和心臟移植術。
疾病先天性點狀軟骨發育不良
...狀發育不良又名康拉迪病(Conradi’sdisease)、先天性點狀軟骨發育不良(chondrodystrophiacongenitapunletata)或點狀骨骺發育不良(dysplasiaepiphysialispunctata)、先天性鈣化性軟骨發育不良,是由不同外顯率的常染色體隱性基因所引起的...
疾病;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;幹骺端發育不良單側透明肺
...性肺氣腫的發病機制:其與先天性肺葉氣腫不同,可見於小兒或成人;可爲一葉或一側肺,是一種不同於其他肺透明膜病的獨立綜合徵。Swyer認爲:此病是由於後天性肺的廣泛性疾病導致右肺動脈功能不全。病因不明確,可能與...
疾病;呼吸科;先天性呼吸系統疾病全身彈力纖維發育異常症
...洛綜合徵英文名稱:Ehlers-Danlossyndrome別名:埃萊爾-當洛綜合症;埃-當二氏綜合徵;埃勒斯-當洛綜合徵;艾-蕩綜合徵;全身彈力纖維發育異常症;Ehlers-Danlos綜合徵;Meekein-Ehlers-Danlos綜合徵;皮膚彈性過度綜合徵;先天性結締組...
疾病;皮膚科;真皮及皮下脂肪組織病