澱粉樣變病的胃腸道表現
...澱粉樣纖維沉積。髓神經纖維幾乎完全消失,並且在腹腔神經節內也可查見澱粉樣纖維沉積。消化管壁的神經叢(Meissner神經叢和Auerbach神經叢)可見澱粉樣纖維沉積和神經節細胞數顯著減少。應用兒茶酚胺熒光法對直腸黏膜進...
疾病;消化科;腸道疾病;腸道其他疾病MMN
...很輕的受累。1988年,Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GM1抗體水平升高,並對免疫治療有反應。自此以後,多數學者認爲此病不同於慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)和運動神經元病,而是一種單獨的疾病...
疾病;神經內科;脊神經疾病神經鞘磷脂沉積病
...be病)。這組疾病的共同特點爲腦白質髓鞘脫失和類脂質於全身組織異常沉積。另外一組嗜蘇丹染色性腦白質營養不良,包括Schilder病,Pelizaeus-Merzbacher病,雖然酶的缺失尚不清楚,但亦屬遺傳性疾病。2.白質和灰質同時受累的類脂...
疾病;神經內科多竈性運動神經病
...很輕的受累。1988年,Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GM1抗體水平升高,並對免疫治療有反應。自此以後,多數學者認爲此病不同於慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)和運動神經元病,而是一種單獨的疾病...
疾病多竈性脫髓鞘性運動神經病
...很輕的受累。1988年,Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GM1抗體水平升高,並對免疫治療有反應。自此以後,多數學者認爲此病不同於慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)和運動神經元病,而是一種單獨的疾病...
疾病;神經內科;脊神經疾病特發性嗜酸性粒細胞增多綜合徵
...。表現爲血管性水腫者,心臟常不被累及,預後較好。1.全身症狀經常出現的全身症狀包括疲乏、無力、肌痛、發熱、皮疹、血管性水腫等。2.腎外症狀腎外器官受累症狀。(1)心肺受累症狀:呼吸困難、充血性心力衰竭;咳嗽、...
疾病;呼吸內科Ramsay Hunt綜合徵
...動時抽動加重。多數患者不伴意識障礙,偶有強直陣攣性全身癲癇抽搐,但頻率很低。小腦性共濟失調的體徵緩慢進展,重者出現小腦性語言障礙、構音不清、吞嚥嗆咳及行走蹣跚不穩。認知功能多保持完好,並無癡呆表現。可...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病肌陣攣性小腦協同失調
...動時抽動加重。多數患者不伴意識障礙,偶有強直陣攣性全身癲癇抽搐,但頻率很低。小腦性共濟失調的體徵緩慢進展,重者出現小腦性語言障礙、構音不清、吞嚥嗆咳及行走蹣跚不穩。認知功能多保持完好,並無癡呆表現。可...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病焦磷酸鈣沉積病
...其慢性關節炎表現則與骨關節炎有着密切的聯繫,以累及全身大關節如膝、腕、肩、髖等關節爲主。1857年,Admas報道了首例關節軟骨鈣質沉着病理標本。1903年,北愛爾蘭的Bennet在1例屍檢中發現多發性關節軟骨的鈣質沉着與關節...
風溼科;瀰漫性結締組織病;代謝性骨關節病;疾病假性痛風
...其慢性關節炎表現則與骨關節炎有着密切的聯繫,以累及全身大關節如膝、腕、肩、髖等關節爲主。1857年,Admas報道了首例關節軟骨鈣質沉着病理標本。1903年,北愛爾蘭的Bennet在1例屍檢中發現多發性關節軟骨的鈣質沉着與關節...
疾病;風溼科;瀰漫性結締組織病;代謝性骨關節病