克羅伊茨費爾特-雅各布病
...其空間構象主要爲α-螺旋狀結構,蛋白酶K可以溶解。而異常PrP被稱作爲PrPsc,PrPES或PrPCJD。與PrPc截然不同。分子量爲27~30KD,其空間構象近40%爲β層狀摺疊。PrPSC數次的集結,則形成直徑爲10~20nm,長度100~200nm的物質,這種物質...
感染內科;朊毒體感染;輸血醫學;輸血併發症;輸血傳播疾病;神經內科;朊毒體病;疾病朊蛋白病診療規範(2020年版)
...誘發,如感覺刺激或聲音刺激等。其他常見症狀包括行爲異常、高級皮層功能障礙(反射亢進、痙攣狀態和伸蹠反射陽性),以及不同程度的錐體、錐體外系和小腦型失調體徵(包括眼球震顫、肌震顫和共濟失調),以及運動不...
詞條;精神障礙;器質性精神障礙;診療規範;中樞神經系統感染及與免疫相關的精神行爲障礙線粒體腦肌病
...ialmyopathy)是指因遺傳基因的缺陷導致線粒體的結構和功能異常,導致細胞呼吸鏈及能量代謝障礙的一組多系統疾病。伴有中樞神經系統症狀者稱線粒體腦肌病。多在20歲時起病,也有兒童及中年起病,男女均受累。線粒體腦肌病...
疾病;神經內科kuru病
...性共濟失調,步態笨拙、震顫、構音困難、肌陣攣及精神異常。其中最突出的爲寒戰樣震顫,至後期癡呆,癱瘓和尿失禁。疾病名稱:庫魯病英文名稱:kurudisease別名:kuru病;柯魯病;庫魯症分類:感染內科朊毒體感染ICD號:A81...
感染內科;朊毒體感染;疾病庫魯症
...性共濟失調,步態笨拙、震顫、構音困難、肌陣攣及精神異常。其中最突出的爲寒戰樣震顫,至後期癡呆,癱瘓和尿失禁。疾病名稱:庫魯病英文名稱:kurudisease別名:kuru病;柯魯病;庫魯症分類:感染內科朊毒體感染ICD號:A81...
感染內科;朊毒體感染柯魯病
...性共濟失調,步態笨拙、震顫、構音困難、肌陣攣及精神異常。其中最突出的爲寒戰樣震顫,至後期癡呆,癱瘓和尿失禁。疾病名稱:庫魯病英文名稱:kurudisease別名:kuru病;柯魯病;庫魯症分類:感染內科朊毒體感染ICD號:A81...
感染內科;朊毒體感染;疾病庫魯病
...性共濟失調,步態笨拙、震顫、構音困難、肌陣攣及精神異常。其中最突出的爲寒戰樣震顫,至後期癡呆,癱瘓和尿失禁。疾病名稱:庫魯病英文名稱:kurudisease別名:kuru病;柯魯病;庫魯症分類:感染內科朊毒體感染ICD號:A81...
感染內科;朊毒體感染;疾病病毒性腦膜炎
...昏迷,甚至去皮質狀態等不同程度意識改變。若出現呼吸節律不規則或瞳孔不等大,要考慮顱內高壓併發腦疝可能性。部分患兒尚伴偏癱或肢體癱瘓表現。(2)有的患兒病變主要累及額葉皮質運動區,臨牀則以反覆驚厥發作爲...
疾病;神經內科;中樞神經系統感染老年性癲癇
...性癲癇此類患者腦部沒有可以解釋症狀的結構變化或代謝異常。與遺傳有較密切關係,在老年癲癇中,此類患者的比例極低。2.繼發性癲癇老年人癲癇絕大多數爲繼發性,多能找到原因,較常見的病因如下:(1)腦血管病:各種腦...
疾病;老年病科朊毒體病
...某些病人可出現CJD臨牀表現,EEG可見彌散性慢波,週期性異常波罕見。FFI臨牀表現多變,基因型檢查有助於診斷。本病無特效治療。疾病病因非常規慢病毒致病因子被認爲是一種澱粉樣蛋白原纖維(SAF),構成此種原纖維特殊蛋白...
疾病;神經內科