Anderson-Fabry綜合徵
...積於體內,後者來自衰老的紅細胞,沉積物主要見於血管內皮和腎。全身血管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...積於體內,後者來自衰老的紅細胞,沉積物主要見於血管內皮和腎。全身血管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性營養不良類脂沉積症
...積於體內,後者來自衰老的紅細胞,沉積物主要見於血管內皮和腎。全身血管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...積於體內,後者來自衰老的紅細胞,沉積物主要見於血管內皮和腎。全身血管壁的內皮和平滑肌有糖脂沉積、血管腔狹窄。腎血管和腎小球上皮有糖脂沉積。腦和末梢神經系統也有血管改變,神經元本身也有少量沉積。甚至心肌...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病外陰血管外皮細胞瘤
...變,惡性者可見壞死。鏡檢見血管豐富,內壁襯以正常的內皮細胞。腫瘤細胞完全位於毛細血管外,血管和瘤細胞間常有一膠原纖維帶,瘤細胞圍繞血管和膠原纖維帶呈漩渦狀或放射狀排列,以PAS或網狀纖維染色可以清楚勾出血...
疾病;婦產科透明細胞棘皮瘤
...乳頭內可見擴張的毛細血管,淺層可見慢性炎症浸潤;瘤內皮膚附屬器保持正常形態。疾病描述本病又名蒼白細胞棘皮瘤或Degos棘皮瘤。1962年Degos等首先描述,在臨牀和組織學上相當獨特,是由於表皮角質形成細胞糖原儲存異常...
疾病;皮膚性病科間葉組織腫瘤
...其他器官。血管肉瘤(hemangiosarcoma)血管肉瘤起源於血管內皮細胞,可發生於各器官和軟組織,發生於軟組織者多見於皮膚,尤以頭面部爲多見。腫瘤多隆起於皮表,呈丘疹或結節狀,暗紅或灰白色。腫瘤內部易有壞死出血。有...
透明細胞淋巴瘤
...,核膜薄,染色質細,可見小核仁。高上皮小靜脈增生。內皮腫脹。疾病描述:本病少見,主要累及淋巴結,我國統計佔NHL的0.6%~8.3%。症狀體徵:本病少見,主要累及淋巴結,我國統計佔NHL的0.6%~8.3%。上海第一醫科大學...
疾病;皮膚性病科費波瑞病
...血凝的小血管,並在各種類型細胞內存在包涵體,即血管內皮細胞、平滑肌細胞、表皮細胞、汗腺上皮細胞和神經膜細胞。包涵體呈PALS,蘇丹黑染色陽性。外面包有一層膜,對酸性磷酸酶呈陽性反應,從而表明包涵體具有溶酶...
疾病;風溼免疫科原發性肝癌經皮肝動脈化療栓塞術(TACE)臨牀路徑(2016年版)
...性表現等。患者常有慢性肝病病史。2.體徵:肝髒腫大、血管雜音、黃疸、門靜脈高壓徵象,浸潤、遠處轉移和合並症引起的體徵。3.輔助檢查:血清AFP等腫瘤標誌物;肝髒影像學(腹部超聲檢查、MRI、CT),選擇性肝動脈造影、...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑