嬰兒家族性瀰漫性硬化
...克拉伯病與其他嬰兒常見遺傳性神經系統疾病,如神經鞘磷脂沉積病、嬰兒型Gaucher病、Tay-Sachs病、Farber病相鑑別。克拉伯病的治療:克拉伯病無特殊治療方法,臨牀可對症處理,延長患兒存活期。預後:克拉伯病預後極差。嬰...
神經內科;脂類沉積病Rh血型不合溶血病
...術降低孕母血型抗體效價。若胎兒已達33周以上,羊水卵磷脂/鞘磷脂>2,則提示胎肺已經成熟可以考慮提前分娩。相關藥品:葡萄糖、苯巴比妥、巴比妥、氧、磷脂相關檢查:胰島素、有核紅細胞、球形紅細胞、抗人球蛋白試...
疾病;血液科;紅細胞疾病;新生兒溶血新生兒肺透明膜病
...助檢查:羊水泡沫試驗、胃液振盪試驗均呈陰性;羊水卵磷脂和鞘磷脂(L/S)<2∶1;血pH值、PaO2、HCO3-降低而PCO2、BE增高,呈代謝性酸中毒。血鉀早期常增高,恢復期利尿後可降低。肺部X線檢查早期兩肺有細小顆粒陰影,最後...
疾病小兒過敏性紫瘢
...病,可直到利尿消腫。其作用爲減少纖維蛋白在腎小球的沉積。用量爲每次人~2萬單,靜脈注射,每日1次,連用20天。未見副作用。靜脈滴點山莨菪鹼、維生素C有效率達92%。單純皮膚和關節症狀者,應用阿斯匹林,可使關節消...
疾病肺泡蛋白質沉積症
...徵。以肺泡和細支氣管腔內充滿PAS染色陽性,來自肺的富磷脂蛋白質物質爲其特徵。好發於青中年,男性發病約3倍於女性。病因未明,可能與免疫功能障礙(如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細胞減少等)有關。粉塵尤以接觸矽塵...
疾病高雪病
...脂-乳糖基酰鞘氨醇(ceramidelactoside);③血型物質中的鞘磷脂(Bloodgroupglycosphingolipids)。腦中堆積葡萄糖腦苷脂來源於神經節苷脂(Tanglioside);此外,由於神經鞘脂類是哺乳動物細胞膜的組成部分,因此蓄積的葡萄糖腦苷脂尚...
疾病蛋黃卵磷脂
拼音:dànhuángluǎnlínzhī英文:EggYolkLecithin蛋黃卵磷脂藥典標準:品名:中文名:蛋黃卵磷脂漢語拼音:DanhuangLuanlinzhi英文名:EggYolkLecithinCAS號:[93685-90-6]來源及含量:本品系以蛋黃粉爲原料,經丙酮處理、脫油、脫水,再用無...
藥用輔料;乳化劑;增溶劑腦苷脂沉積症
...別診斷:戈謝病應與下列疾病作鑑別。尼曼-皮克病(鞘磷脂貯積症):見於嬰兒,且肝、脾也腫大,但此病肝大比脾大明顯;中樞神經系統症狀不如戈謝病顯著。主要鑑別點爲此病黃斑部有櫻桃紅色斑點,骨髓中所見特殊細胞...
疾病;血液科;白細胞疾病腦甙沉積病
...別診斷:戈謝病應與下列疾病作鑑別。尼曼-皮克病(鞘磷脂貯積症):見於嬰兒,且肝、脾也腫大,但此病肝大比脾大明顯;中樞神經系統症狀不如戈謝病顯著。主要鑑別點爲此病黃斑部有櫻桃紅色斑點,骨髓中所見特殊細胞...
疾病;血液科;白細胞疾病腦苷脂沉積病
...別診斷:戈謝病應與下列疾病作鑑別。尼曼-皮克病(鞘磷脂貯積症):見於嬰兒,且肝、脾也腫大,但此病肝大比脾大明顯;中樞神經系統症狀不如戈謝病顯著。主要鑑別點爲此病黃斑部有櫻桃紅色斑點,骨髓中所見特殊細胞...
疾病;神經內科