神經營養不良型大皰性表皮鬆解症
...皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種,後者病變廣泛而嚴重,發育受阻而常致早夭,而前者則相對較輕,所以臨牀以顯性遺傳性者更常見。疾病描述:臨牀除呈外傷性皮膚水皰外,還可伴先天性進行性感知性耳聾。呈隱性遺傳。症狀...
疾病;皮膚性病科小耳畸形
拼音:xiǎoěrjīxíng小耳畸形爲先天性耳廓發育畸形,畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現爲無耳,最輕者呈現近似耳廓的形態,但明顯小於正常。這兩種情況都較少見。絕大多數小耳畸形,系由皺縮而無耳廓形態的小...
法洛四聯症
...治療,體力活動大受限制,且不易成長。(二)體徵可見發育較差,胸前部可能隆起,有紫紺與杵狀指(趾)。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音,可伴有震顫。此雜音爲肺動脈口狹窄所致,其響度與狹窄的程度...
疾病;心外科右室雙出口
...雜音,伴震顫,肺動脈第二音減輕或消失。疾病病因先天發育異常。病理生理先天發育不良所致,具體發病機制不是很清楚。診斷檢查診斷1.病史臨牀表現取決於主動脈和肺動脈開口與室間隔缺損之間的關係,注意有無肺動脈狹...
疾病;心外科矯正橈骨缺損的腕關節成形術
...病除橈骨完全或部分缺損外,有時併發拇指、腕、掌諸骨發育不良或缺損及同側尺骨彎曲粗大。可併發其他部位的畸形,前臂肌肉、肌腱、神經、血管的缺如或畸形也經常存在(圖3.19.6.1.1-0-1)。所有學者都強調良好肘關節活動...
骨科手術;先天性畸形手術;先天性長骨缺損的手術治療;先天性橈骨缺損的手術治療;手術鞍膈缺損
...尚未充分明確,可能與以下因素有關:(1)先天性鞍膈發育缺陷:在鞍膈發育缺陷的基礎上,腦脊液向鞍內的搏動性壓力增加,在此種壓力的持續作用下,使蛛網膜擠入鞍窩(圖1)。然據許多資料證實,正常人有鞍膈缺如或發...
內分泌科;下丘腦疾病下頜升支缺損DO修復術
...(伴睡眠呼吸暫停綜合徵)。3.第2鰓弓綜合徵、半側顏面發育不全或半側顏面萎縮。4.偏頜畸形。5.上頜後縮畸形、齶裂引起的面中部發育不足。6.頜間距離過低。7.牙槽嵴過低或缺損。8.陳舊性骨折錯位癒合。9.骨不連。10.頜骨缺...
手術;口腔科手術;正頜外科手術;顱頜面骨牽引延長術;牽引成骨修復頜骨缺損腦膨出
...適的流行病學資料。病理生理胚胎學證明人類胚胎在宮內發育到第4~6周時,原始神經管在中線閉合。如果原始神經管閉合不全將發生腦膨出。顱部的神經管閉合不全,除影響顱骨、腦膜形成缺陷外,常伴有腦的發育異常,如腦...
疾病;神經外科下頜升支缺損牽引成骨修復術
...(伴睡眠呼吸暫停綜合徵)。3.第2鰓弓綜合徵、半側顏面發育不全或半側顏面萎縮。4.偏頜畸形。5.上頜後縮畸形、齶裂引起的面中部發育不足。6.頜間距離過低。7.牙槽嵴過低或缺損。8.陳舊性骨折錯位癒合。9.骨不連。10.頜骨缺...
口腔科手術;正頜外科手術;顱頜面骨牽引延長術;牽引成骨修復頜骨缺損;手術縮窄段切除及主動脈對端吻合術
...經上述血管分流相當量的血液至下半身。若左鎖骨下動脈發育不全或縮窄段位於左頸總動脈和左鎖骨下動脈間,則只有右側軀幹形成側支循環(圖6.9.1-0-7)。主動脈縮窄近側端的血管及其分支因長期承受着高血壓,均有不同程度...
手術