先天性小腸禁錮症
概述:腹繭症(abdominalcocoon)以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內爲其特徵,故又名先天性小腸禁錮症、小腸繭狀包裹症、包膜內粘連性腸梗阻和小腸節段性纖維包裹症羣、腹腔繭狀包裹症等。本病爲一種少見的、原因不明...
疾病;普通外科;空腸、迴腸疾病;小腸梗阻性疾病先天性腎上腺皮質增生症臨牀路徑(2017年版)
...多樣的臨牀表現。包括胎兒期和新生兒期的外生殖器發育異常及性分化異常,兒童及青春期的生長髮育異常,以及高血壓、電解質及酸鹼平衡紊亂等。2.激素和生化異常。3.ACTH興奮試驗示血皮質醇無反應或反應低下。(三)進入...
臨牀路徑;2017年版臨牀路徑;內分泌科臨牀路徑先天性點狀軟骨發育不良
...骼生長不良,以軟骨的不規則鈣化爲特徵。患者四肢發育異常,關節畸形,有皮膚損害,有些患者尚伴有先天性白內障,骨骺或心血管系統的缺陷。常染色體隱性遺傳可導致本病Ⅰ型,常染色體顯性遺傳爲本病Ⅱ型,前者畸形較...
疾病;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;幹骺端發育不良先天性鈣化性軟骨發育不良
...骼生長不良,以軟骨的不規則鈣化爲特徵。患者四肢發育異常,關節畸形,有皮膚損害,有些患者尚伴有先天性白內障,骨骺或心血管系統的缺陷。常染色體隱性遺傳可導致本病Ⅰ型,常染色體顯性遺傳爲本病Ⅱ型,前者畸形較...
疾病;骨科;先天性發育性及遺傳性疾病;幹骺端發育不良氣管先天性疾病
...管蹼(圖1)。圖1氣管蹼先天性氣管狹窄:氣管壁發育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的範圍和形態有三種類型(圖2):①氣管全段狹窄:環狀軟骨內徑正常,環狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄,隆突上方狹窄程度最爲嚴重,有時內...
疾病先天性脛骨假關節
...bia)是指先天性脛骨畸形發生在脛骨下1/3處的節段性發育異常,無正常骨形成,產生向前成角畸形、病理性骨折和不連接的疾病。先天性脛骨假關節是在脛骨中下1/3處,由於發育異常致脛骨的畸形和特殊類型的不癒合,最終形成...
中醫學;中醫骨傷科;中醫病名;中醫診斷學;疾病先天性食管憩室
...食管壁內或壁外。疾病病因:病因不清,可能爲胚胎髮育異常所致。診斷檢查:診斷:食管X線造影可以明確診斷。其他輔助檢查:食管鋇餐檢查見造影可見憩室自咽-食管交界處前壁相當於下嚥部水平向前突出。因前方爲喉所阻...
疾病;胸外科先天性囊狀腺樣畸形
...小時到數週出現呼吸窘迫,頻率增加及發紺。可合併心臟異常。疾病病因先天性囊性腺瘤樣畸形指肺局部發育不全,肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成的多囊性不成熟的肺泡組織。是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在...
疾病;呼吸內科先天性瞼裂狹小綜合徵
...翻、鼻樑低平、上眶緣發育不良等一系列眼瞼和顏面發育異常,面容十分特殊。疾病病因:爲常染色體顯性遺傳。病理生理:爲常染色體顯性遺傳。診斷檢查:根據臨牀表現可做出診斷。治療方案:可分期進行整形手術。預後及...
疾病;眼科先天性無陰道
...亦可能由於基因突變(可能有家庭史)引起副中腎管發育異常所致。以正常女性染色體核型,全身生長及女性第二性徵發育正常,外陰正常,陰道缺失,子宮發育(僅有雙角殘餘),輸卵管細小,卵巢發育及功能正常常爲特徵的...
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