脾功能亢進症
...hèng概述:脾功能亢進症(hypersplenism)簡稱脾亢,是一種綜合徵,臨牀表現爲脾臟腫大,一種或多種血細胞減少,而骨髓造血細胞相應增生,脾切除後血象恢復,症狀緩解。診斷:診斷脾功能亢進有賴於以下各項指標:(一)脾...
疾病紅細胞生成卟啉
...啉原脫羧酶活性的缺陷,這提示至少部分患者可能是一種綜合徵而不是單一遺傳性缺陷。目前提出本病可能是一種綜合徵,需有兩種缺陷才能臨牀發病:一爲先天性酶缺陷,絕大多數爲尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏;二爲先天性或獲得...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病Gunther病
...啉原脫羧酶活性的缺陷,這提示至少部分患者可能是一種綜合徵而不是單一遺傳性缺陷。目前提出本病可能是一種綜合徵,需有兩種缺陷才能臨牀發病:一爲先天性酶缺陷,絕大多數爲尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏;二爲先天性或獲得...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成性尿卟啉病
...啉原脫羧酶活性的缺陷,這提示至少部分患者可能是一種綜合徵而不是單一遺傳性缺陷。目前提出本病可能是一種綜合徵,需有兩種缺陷才能臨牀發病:一爲先天性酶缺陷,絕大多數爲尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏;二爲先天性或獲得...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病郎格罕細胞組織細胞增生症
...細胞增殖性疾患。傳統分爲三種臨牀類型,即萊特勒西韋綜合徵,(Litterer-Siwe病,簡稱L-S病),漢-薛-柯綜合徵,(Hand-Schuller-Christian病,簡稱H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)。病因未明,近年來研究發現多...
疾病骨髓浸潤性貧血
...3.大多數呈正細胞性貧血,可伴有白細胞及血小板減少。同時伴有無確切原因可解釋的肝脾腫大。4.血塗片可見明顯的紅細胞大小不等和異形紅細胞增多。血片中可見幼稚粒細胞和幼稚紅細胞。5.骨髓代償性活躍或“幹抽”,骨髓...
疾病;血液科;紅細胞疾病紅細胞生成性卟啉病
...啉原脫羧酶活性的缺陷,這提示至少部分患者可能是一種綜合徵而不是單一遺傳性缺陷。目前提出本病可能是一種綜合徵,需有兩種缺陷才能臨牀發病:一爲先天性酶缺陷,絕大多數爲尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏;二爲先天性或獲得...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病骨髓病性貧血
...3.大多數呈正細胞性貧血,可伴有白細胞及血小板減少。同時伴有無確切原因可解釋的肝脾腫大。4.血塗片可見明顯的紅細胞大小不等和異形紅細胞增多。血片中可見幼稚粒細胞和幼稚紅細胞。5.骨髓代償性活躍或“幹抽”,骨髓...
先天性光敏感性卟啉病
...啉原脫羧酶活性的缺陷,這提示至少部分患者可能是一種綜合徵而不是單一遺傳性缺陷。目前提出本病可能是一種綜合徵,需有兩種缺陷才能臨牀發病:一爲先天性酶缺陷,絕大多數爲尿卟啉原Ⅲ合成酶缺乏;二爲先天性或獲得...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病兒童急性非淋巴細胞性白血病
...傳因素的參與,偶有同胞發病或家族性發病的報告。唐氏綜合徵患兒發生AML的機會比正常人羣高14倍。在同卵雙胎中,若一胎在6歲前發病,則另一胎髮病的機會約爲20%;在1歲以前發病者,另一胎髮病的機會大大增加;而一胎在6...
疾病;兒科