遺傳性神經性肌萎縮
...以上的過氧化氫酶或其他氧化酶,主要作用爲催化超長鏈脂肪酸、植烷酸和六氫吡啶羧酸的氧化、縮醛磷脂、膽固醇和膽汁酸的合成以及前列腺素和乙醇的降解。植烷酸貯積病是由於過氧化小體內植烷酸-α-羥化酶活性減低,使...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病白色萎縮
...胞碎裂性血管炎不同。真皮毛細血管內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生,管壁因嗜酸性物質沉積而增厚,管腔內透明血栓形成,血管周圍紅細胞漏出,以淋巴細胞浸潤爲主,偶見中性粒細胞及核塵...
白色萎縮症
...胞碎裂性血管炎不同。真皮毛細血管內皮細胞增生,皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生,管壁因嗜酸性物質沉積而增厚,管腔內透明血栓形成,血管周圍紅細胞漏出,以淋巴細胞浸潤爲主,偶見中性粒細胞及核塵...
腓骨肌萎縮症
...以上的過氧化氫酶或其他氧化酶,主要作用爲催化超長鏈脂肪酸、植烷酸和六氫吡啶羧酸的氧化、縮醛磷脂、膽固醇和膽汁酸的合成以及前列腺素和乙醇的降解。植烷酸貯積病是由於過氧化小體內植烷酸-α-羥化酶活性減低,使...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病額顳葉癡呆
...表現爲選擇性的額葉、島葉皮層和(或)顳葉前部進行性萎縮。臨牀主要包括行爲變異型額顳葉癡呆(behaviorvariantfrontaltemporaldementia,bvFTD)、進行性非流利性失語(progressivenon-fluentaphasia,PNFA)、語義性癡呆(semanticdementia,SD)...
疾病;精神科;器質性精神障礙;精神障礙Charcot-Marie-Tooth病
...以上的過氧化氫酶或其他氧化酶,主要作用爲催化超長鏈脂肪酸、植烷酸和六氫吡啶羧酸的氧化、縮醛磷脂、膽固醇和膽汁酸的合成以及前列腺素和乙醇的降解。植烷酸貯積病是由於過氧化小體內植烷酸-α-羥化酶活性減低,使...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病遺傳性運動感覺神經病
...以上的過氧化氫酶或其他氧化酶,主要作用爲催化超長鏈脂肪酸、植烷酸和六氫吡啶羧酸的氧化、縮醛磷脂、膽固醇和膽汁酸的合成以及前列腺素和乙醇的降解。植烷酸貯積病是由於過氧化小體內植烷酸-α-羥化酶活性減低,使...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病部分性脂肪代謝障礙
概述:進行性脂肪營養不良(progressivelipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙爲特徵的自主神經系統疾病,臨牀及組織學特點爲緩慢進行性雙側分佈基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失,有時可合併侷限的脂肪...
Simon綜合徵
概述:進行性脂肪營養不良(progressivelipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙爲特徵的自主神經系統疾病,臨牀及組織學特點爲緩慢進行性雙側分佈基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失,有時可合併侷限的脂肪...
疾病進行性脂肪營養不良
...rogressivelipodystrophy;Sfmons’disease;Simons’disease概述:進行性脂肪營養不良(progressivelipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙爲特徵的自主神經系統疾病,臨牀及組織學特點爲緩慢進行性雙側分佈基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂...
神經內科;自主神經系統疾病;皮膚科疾病;真皮及皮下脂肪組織病;疾病