黏脂貯積症Ⅲ型
...特異性輔酶或維生素的結合部位。B.有活性的輔酶轉運或生物合成過程,導致異常。許多輔酶是全酶正常活性所必需的。所以補充輔酶成分也是誘導酶活性增加的一種有效方法,它可以使全酶在細胞內降解速度減慢,提高酶的半...
疾病;風溼免疫科鎮肝熄風湯
...、肌紅蛋白、細胞色素系統、電子傳遞鏈主要的複合物、過氧化物酶等主要組成部分,同時鐵是兒茶酚胺類合成的限速酶的重要元素,缺鐵時不僅出現貧血,同時出現易怒及注意力不能集中等神經系統症狀。鋅在體內與80餘種酶...
方劑;平肝劑;平熄內風劑;治風劑;中藥學;中醫學;方劑學;鎮肝熄風;滋陰潛陽吞噬功能缺陷病
...的淋巴結腫大,肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。致病菌多爲過氧化物酶陰性者,如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、沙雷菌、大腸埃希桿菌和假單胞菌等。其他症狀有鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等。病人一般發育延遲。2.Chédiak-H...
疾病;風溼免疫科瑞澤林
...增強胰島素的作用。動物實驗表明其作用靶位是通過與核過氧化物酶體增殖體活化受體(涉及胰島素-效應基因的轉錄和調節脂細胞分化和脂代謝)結合而降低胰島素的抵抗性。曲格列酮在內源性和外源性胰島素的存在下,能降...
法布里氏病
...少數重如男性。該基因突變導致α-半乳糖苷酶A(一種溶酶體水解酶)缺乏,使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病磷脂沉着綜合徵
...少數重如男性。該基因突變導致α-半乳糖苷酶A(一種溶酶體水解酶)缺乏,使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病法布里病
...少數重如男性。該基因突變導致α-半乳糖苷酶A(一種溶酶體水解酶)缺乏,使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病黏脂貯積症Ⅱ型
...特異性輔酶或維生素的結合部位。B.有活性的輔酶轉運或生物合成過程,導致異常。許多輔酶是全酶正常活性所必需的。所以補充輔酶成分也是誘導酶活性增加的一種有效方法,它可以使全酶在細胞內降解速度減慢,提高酶的半...
疾病;風溼免疫科血管角質瘤綜合徵
...少數重如男性。該基因突變導致α-半乳糖苷酶A(一種溶酶體水解酶)缺乏,使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病出血性小結節病
...少數重如男性。該基因突變導致α-半乳糖苷酶A(一種溶酶體水解酶)缺乏,使終端α-半乳糖殘基不能從中性糖鞘脂(neutralglycosphingolipid)分子上解離,而使如此的中性糖鞘脂,主要爲酰基鞘氨醇三己糖苷(ceramidetrihexoside),也...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病