家族性甲狀腺非髓樣癌
...用更積極的治療方式,包括甲狀腺全切除或近全切除加改良性頸淋巴結清掃。家族性甲狀腺非髓樣癌(FNMTC)預後較差,複發率高(16.3%),其區域淋巴結和對側腺體複發率都較散發性者高。多因素統計顯示FNMTC是無瘤生存期變短...
疾病;頸部腫瘤;甲狀腺腫瘤;腫瘤科;普通外科;甲狀腺疾病嬰兒家族性瀰漫性硬化
...先報道,因此稱爲Krabbe病,依據其臨牀特點,亦稱爲嬰兒家族性瀰漫性硬化(infantilefamilialdiffusesclerosis),爲常染色體隱性遺傳代謝性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致...
神經內科;脂類沉積病天使病
...ofthejaws分類:口腔科口腔頜面外科學口腔頜面部腫瘤頜骨良性腫瘤及瘤樣病變骨源性良性腫瘤及瘤樣病變ICD號:Q18.8流行病學:巨頜症有家族史,男性多於女性,多在2歲以後發病,3~7歲發展迅速,以後變慢或停止生長。巨頜症...
疾病家族性C5功能缺陷
概述:C5功能不全綜合徵又稱家族性C5功能缺陷,是Miller於1968年首先報道。主要見於嬰兒,特徵是血清中C5含量雖然正常,但功能缺陷。患者從嬰兒期即出現皮脂滲出性皮炎,且可由任何部位開始,很快波及全身,同時伴有慢性...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症家族性出血性腎炎
...,對本病診斷極有意義。不伴GBM增厚的純GBM變薄更常見於良性家族性血尿即薄基底膜性腎病。有作者發現GBM增厚及破裂程度與蛋白尿程度相平行,GBM明顯增厚及破裂者疾病常進展,預後差(男性患者尤其如此)。免疫熒光:免疫...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性慢性腎炎
...,對本病診斷極有意義。不伴GBM增厚的純GBM變薄更常見於良性家族性血尿即薄基底膜性腎病。有作者發現GBM增厚及破裂程度與蛋白尿程度相平行,GBM明顯增厚及破裂者疾病常進展,預後差(男性患者尤其如此)。免疫熒光:免疫...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性進行性腎炎
...,對本病診斷極有意義。不伴GBM增厚的純GBM變薄更常見於良性家族性血尿即薄基底膜性腎病。有作者發現GBM增厚及破裂程度與蛋白尿程度相平行,GBM明顯增厚及破裂者疾病常進展,預後差(男性患者尤其如此)。免疫熒光:免疫...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性慢性進行性腎炎
...,對本病診斷極有意義。不伴GBM增厚的純GBM變薄更常見於良性家族性血尿即薄基底膜性腎病。有作者發現GBM增厚及破裂程度與蛋白尿程度相平行,GBM明顯增厚及破裂者疾病常進展,預後差(男性患者尤其如此)。免疫熒光:免疫...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病多囊腎
...天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合徵、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病,爲遺傳性疾病,是腎臟一種先天性異常。雙側腎臟披髓質均可累及,但在程度上可不同。我國1941年朱憲彝首先報道,本徵臨牀並不少見。多囊...
疾病多囊病
...天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發育不全綜合徵、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病,爲遺傳性疾病,是腎臟一種先天性異常。雙側腎臟披髓質均可累及,但在程度上可不同。我國1941年朱憲彝首先報道,本徵臨牀並不少見。多囊...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;腎畸形