黏多糖貯積症Ⅲ型
...多糖主要爲硫酸乙酰肝素,腦組織中還有糖脂、GM神經節苷脂含量增加。診斷檢查診斷:根據臨牀特徵和尿液分析結果,應懷疑該型綜合徵的診斷,而確診必須依靠證實有特異的酶缺陷,因爲本型4個亞型臨牀表現相似。實驗室檢...
疾病;風溼免疫科黏多糖貯積症
...周圍神經之神經節細胞亦腫脹,但充盈的物質主要爲神經苷脂,而黏多糖含量很少或不含有黏多糖。現已知黏多糖有9種之多,其中3種與黏多糖發病有關,即硫酸皮膚索、硫酸乙酰肝素和硫酸角質素。正常人尿中黏多糖排出量爲...
疾病;風溼免疫科神經性肌強直
...變性,肌肉病理呈神經源性損害。鑑別診斷應注意和糖原貯積性肌病、僵人綜合徵及脊髓性肌陣攣鑑別。糖原貯積性肌病肌肉活檢顯示糖原在肌纖維中大量聚積,僵人綜合徵表現爲肌肉持續強直及痙攣,脊髓性肌陣攣常爲脊髓節...
疾病;神經內科甘露糖苷貯積症
...斷:甘露糖苷貯積症在鑑別診斷方面需注意與其他幾種黏脂貯積症相鑑別。甘露糖苷貯積症的治療:甘露糖苷貯積症無特殊療法,必要時可手術矯正骨骼畸形和用抗生素控制感染。預後:甘露糖苷貯積症預後較差,多在4~5歲死...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常甘露糖苷過多症
...斷:甘露糖苷貯積症在鑑別診斷方面需注意與其他幾種黏脂貯積症相鑑別。甘露糖苷貯積症的治療:甘露糖苷貯積症無特殊療法,必要時可手術矯正骨骼畸形和用抗生素控制感染。預後:甘露糖苷貯積症預後較差,多在4~5歲死...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常老年人糖尿病周圍神經病
...圍神經起到營養、再生、修復及功能維持作用。5.神經節苷脂神經節苷脂屬於神經糖鞘脂類,在正常情況下存在於神經元(軸突)膜上,在神經傳遞和神經受體功能方面起重要作用。已有大量的研究證實,神經節苷脂能滲透到周圍...
疾病;老年病科鞘脂
...酸組分則與其氨基結合形成酰胺鍵。鞘脂分成鞘磷脂、腦苷脂和神經節苷脂3類。鞘磷脂(sphingomyelin)是最普通的鞘脂,其極性頭是磷酰膽鹼或磷酰乙醇胺。雖然在化學上鞘磷脂與磷脂酰膽鹼和磷脂酰乙醇胺不同,但三者的構象...
半乳糖腦苷脂
拼音:bànrǔtángnǎogānzhī英文:galactocerebroside半乳糖腦苷脂亦稱半乳糖神經酰胺。係一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經酰胺上。大量存在於腦神經組織(特別是白質)、髓鞘中。除腦以外,腎臟中也有多量的存...
生物學腦苷肌肽
多肽/多種神經節苷脂說明書:藥品名稱:多肽/多種神經節苷脂英文名稱:Polypeptide/Gangliosides別名:全威凱洛欣;腦苷肌肽;CattleEncephalonGlycosideandIgnotin分類:神經系統藥物神經細胞活化劑及營養藥物神經營養藥劑型:2ml/支,含6...
全威凱洛欣
多肽/多種神經節苷脂說明書:藥品名稱:多肽/多種神經節苷脂英文名稱:Polypeptide/Gangliosides別名:全威凱洛欣;腦苷肌肽;CattleEncephalonGlycosideandIgnotin分類:神經系統藥物神經細胞活化劑及營養藥物神經營養藥劑型:2ml/支,含6...