澱粉樣變性周圍神經病
...、鉈等)濃度檢測。3.尿液檢查包括尿常規、本-周蛋白、尿卟啉以及尿內重金屬排泄量;4.腦脊液除腦脊液常規外還應查免疫球蛋白。輔助檢查:1.肌電圖和神經電生理檢查。2.組織活檢(包括皮膚、腓腸神經、肌肉、直腸和舌肌...
疾病家族性澱粉樣變性多周圍神經病
...、鉈等)濃度檢測。3.尿液檢查包括尿常規、本-周蛋白、尿卟啉以及尿內重金屬排泄量;4.腦脊液除腦脊液常規外還應查免疫球蛋白。輔助檢查:1.肌電圖和神經電生理檢查。2.組織活檢(包括皮膚、腓腸神經、肌肉、直腸和舌肌...
疾病;神經內科;脊神經疾病光線性類網織細胞增生症
...能、骨髓象等均正常,偶見末梢血嗜酸細性粒細胞增高。尿卟啉和糞卟啉均無異常。免疫球蛋白、補體正常。本病紅皮病患者血循環中輔助/抑制T細胞的比例異常減低。光感試驗示患者對UVA和UVB高度敏感,且UVB和UVA照射後可不出...
疾病;皮膚性病科單神經病與神經叢神經病
...鉈等)濃度檢測。尿液檢查:包括尿常規、本-周蛋白、尿卟啉以及尿內重金屬排泄量。腦脊液:除腦脊液常規外還應查抗GM-1、GD1b抗體。胸部和骨骼X線以及骨髓細胞學檢查:疑有副腫瘤周圍神經病、副蛋白周圍神經病或POEMS綜合...
疾病紅細胞肝性原卟啉症
概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成性原卟啉病
...ìng英文:erythropoieticprotoporphyria;EPP概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病卟啉
拼音:bǔlín英文:porphyrin卟啉porphyrin以4個吡咯環被4個次甲基-CH=互相結合的閉環卟吩(porphin)作爲基體,在其1-8(和α-δ)位置上取代了甲基、乙基、乙烯基等基團的衍生物,統稱卟啉。根據1-8側鏈的鏈型和排列狀態而有各種...
生物學EPP
概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病不典型的夏令水皰病
概述:紅細胞生成性原卟啉病(erythropoieticprotoporphyria,EPP)於1953年才被首次描述,當時Kosenew等稱之爲“不典型的夏令水皰病”。1961年,Magnus等確定它是一獨立的卟啉病並命名爲EPP。紅細胞生成性原卟啉病屬於常染色體顯性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病遺傳性糞卟啉症
...tarycoproporphyrin疾病分類:皮膚性病科疾病概述:遺傳性糞卟啉症:極罕見,主要爲急性腹痛及神經精神症狀。疾病描述:遺傳性糞卟啉症是罕見的一型肝性卟啉病,系常染色體顯性遺傳病。本病爲糞卟啉原Ⅲ氧化酶有缺陷,急性...
疾病;皮膚性病科