黑酸尿症
...先天代謝異常之一。自1959年起我國有報告。診斷:本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露於空氣中變爲黑色,加入鹼性物則色更深;尿爲強酸性時,則不易變爲黑色。患兒尿加三氯化鐵呈深紫色反應;尿的還原物...
疾病卟啉檢查法
...物,包括卟膽原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型糞卟啉原和糞卟啉。常採用尿液、糞便和紅細胞的卟啉檢查法。操作名稱:卟啉檢查法適應證:卟啉檢查可用於各種原發性和繼發性卟啉病。1.紅細胞生成性卟啉病包括先...
醫療技術名肝性紅細胞生成性卟啉症
...,紅細胞內原卟啉水平明顯升高,血漿原卟啉、尿卟啉、糞卟啉升高,尿液尿卟啉和糞中糞卟啉均增多。這些卟啉是Ⅰ、Ⅲ型異構體混合物。EP有不同程度溶血性貧血、脾腫大,牙齒在Wood燈下發出紅色熒光,預後差,大多在20~4...
疾病;皮膚性病科變異性卟啉症
...酶缺陷,亦有提出因鐵螯合酶活性缺陷,糞內原卟啉Ⅲ和糞卟啉Ⅲ增加,急性期尿PBG增多。診斷檢查1、診斷根據急性發作期症狀和多變的皮損,加上實驗室檢查,可明確診斷。它與遲發性皮膚卟啉病的區別是後者無急性發作症...
疾病;皮膚性病科卟啉
...。根據1-8側鏈的鏈型和排列狀態而有各種卟啉,如卟啉、糞卟啉那樣、在二種側鏈結合在各吡咯環上時,則有4個異構體,原卟啉在有三種側鏈時,便有15個異構體。天然發現的原卟啉按照費歇爾(H.Fischer)的分類稱爲Ⅸ型。在...
生物學尿糞卟啉
拼音:niàofènbǔlín正常值:定性:陰性。定量:兒童:0~120nmol/24h(0~80μg/24h)成人:75~240nmol/24h(50~160μg/24h)。化驗結果意義:陽性(或升高):先天性血卟啉病(紅細胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(發病期、異型血卟啉病、肝性...
化驗及醫學檢查先天性紅細胞生成性卟啉症
...酶如δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶活性增加,體內尿卟啉I和糞卟啉I合成增加。病理變化:皮損組織病理與紅細胞生成性原卟啉症相同,惟程度較輕。診斷檢查根據對光過敏,毀形性皮損,紅牙,尿色發紅,貧血和脾腫大,結合實驗...
疾病;皮膚性病科重金屬污染診療指南(試行)
...(詳見中華人民共和國衛生行業標準)。(二)WS/T18-1996尿中鉛的石墨爐原子吸收光譜測定方法(詳見中華人民共和國衛生行業標準)。(三)WS/T32-1996尿中鎘的石墨爐原子吸收光譜測定法(詳見中華人民共和國衛生行業標準)...
法規文件;診療指南卟啉症
...ǔlínzhèng英文:porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:卟啉症是卟啉代謝異常的疾病,多數屬遺傳疾病。發作時大量排出尿卟啉Ⅲ的類型是顯性遺傳,可侵犯中樞神經。排出卟啉Ⅰ的類型是隱性遺傳,卟啉沉積在組織中,皮膚...
生物學;疾病;皮膚性病科尿液顏色
...油等)、黑色素原尿症(深棕色→黑色)等。附註:正常尿中,如含尿酸鹽較多時,放置後亦可呈粉紅色沉澱;如含磷酸鹽較多時,可呈乳白色,尤在冬季氣溫低時最爲多見。相關疾病:黃疸、腎結核、腎結石、輸尿管結石、急...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查