腺嘌呤核苷酸
拼音:xiànpiàolìnghégānsuān英文:adenylicacid腺嘌呤核苷酸adenylicacid是腺嘌呤核苷的磷酸酯。已知有2′-,3′-,5′-三種異構體,腺苷酸的磷酸鍵是低能鍵。(1)5′-腺苷酸亦稱腺苷5′-磷酸、腺苷一磷酸(AMP),廣泛分佈於生...
生物學維生素B6依賴綜合徵
...吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉移作用中作爲酶系統的輔酶參與體內氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐...
疾病小兒免疫缺陷疾病
...。(6)其他特殊檢查:疑爲SCID和T細胞缺陷時,應檢測嘌呤核苷酸磷酸化酶(PNP)和腺苷脫氨酶(ADA)。95%的共濟失調毛細血管擴張症(AT)的甲胎蛋白增加,有助與其他神經系統疾患鑑別。SCID患兒應檢測MHCⅡ類分子表達,以排除該分子...
疾病;兒科mRNA
...腺苷酸尾巴構成分子中除m7G構成帽子外,常含有其他修飾核苷酸,如m6A等。真核生物mRNA通常都有相應的前體。從DNA轉錄產生的原始轉錄產物可稱作原始前體(或mRNA前體)。一般認爲原始前體要經過hnRNA核不均-RNA的階段,最終才...
生物學尿酸腎病
...高最重要。HGPRT缺乏時次黃嘌呤、鳥嘌呤不能生成相應的核苷酸,體內次黃嘌呤大量轉變爲尿酸。PRPP合成酶活性升高可提高細胞內PRPP,它是嘌呤轉化爲尿酸一個關鍵酶,最終使尿酸生成增加。XO使次黃嘌呤轉化爲黃嘌呤和黃嘌呤...
疾病;腎內科;腎小管-間質疾病;慢性腎小管-間質性腎病痛風腎
...高最重要。HGPRT缺乏時次黃嘌呤、鳥嘌呤不能生成相應的核苷酸,體內次黃嘌呤大量轉變爲尿酸。PRPP合成酶活性升高可提高細胞內PRPP,它是嘌呤轉化爲尿酸一個關鍵酶,最終使尿酸生成增加。XO使次黃嘌呤轉化爲黃嘌呤和黃嘌呤...
疾病;腎內科;腎小管-間質疾病;慢性腎小管-間質性腎病Fanconi綜合徵
...病使某些代謝產物在腎小管內儲積過多影響了細胞內氧化磷酸化過程,ATP生成不足,沒有足夠的能量支持腎小管轉運物質。無論什麼機制可最終導致多種物質轉運異常。範可尼綜合徵是近曲小管多項轉運缺陷病,包括氨基酸、葡...
疾病;腎內科;腎小管疾病高尿酸血癥腎病
...高最重要。HGPRT缺乏時次黃嘌呤、鳥嘌呤不能生成相應的核苷酸,體內次黃嘌呤大量轉變爲尿酸。PRPP合成酶活性升高可提高細胞內PRPP,它是嘌呤轉化爲尿酸一個關鍵酶,最終使尿酸生成增加。XO使次黃嘌呤轉化爲黃嘌呤和黃嘌呤...
疾病6-氨基嘌呤磷酸鹽
...書:藥品名稱:維生素B4英文名稱:VitaminB4別名:6-氨基嘌呤;6-氨基嘌呤磷酸鹽;磷酸腺嘌呤;6-Aminopurin;Adeninum;Adenine;AdeninePhosphate分類:血液系統藥物促進白細胞增生藥劑型:1.片劑:每片10mg,25mg。2.注射劑(粉):20mg(...
多種腎小管功能障礙性疾病
...病使某些代謝產物在腎小管內儲積過多影響了細胞內氧化磷酸化過程,ATP生成不足,沒有足夠的能量支持腎小管轉運物質。無論什麼機制可最終導致多種物質轉運異常。範可尼綜合徵是近曲小管多項轉運缺陷病,包括氨基酸、葡...
疾病;腎內科;腎小管疾病