家族性C5功能缺陷
...力下降,患兒的血清不能像正常人一樣有增強吞噬細胞對澱粉顆粒和葡萄球菌的吞噬作用。患兒的其他中性粒細胞功能正常,但部分病例可伴有T細胞功能異常和高球蛋白血癥。診斷:根據嬰兒發病,臨牀表現及實驗室檢查確診...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症肝臟澱粉樣變
概述:澱粉樣變性(amyloidosis),又稱澱粉樣物質沉積症,爲多種原因所誘導的以澱粉樣變性的纖維蛋白爲主要形式的澱粉樣物質(一種類似澱粉遇碘變藍的特異性蛋白質,主要爲多糖蛋白複合體,在光鏡下呈均勻的無定形的嗜...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝澱粉樣變
概述:澱粉樣變性(amyloidosis),又稱澱粉樣物質沉積症,爲多種原因所誘導的以澱粉樣變性的纖維蛋白爲主要形式的澱粉樣物質(一種類似澱粉遇碘變藍的特異性蛋白質,主要爲多糖蛋白複合體,在光鏡下呈均勻的無定形的嗜...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝臟澱粉樣變性
概述:澱粉樣變性(amyloidosis),又稱澱粉樣物質沉積症,爲多種原因所誘導的以澱粉樣變性的纖維蛋白爲主要形式的澱粉樣物質(一種類似澱粉遇碘變藍的特異性蛋白質,主要爲多糖蛋白複合體,在光鏡下呈均勻的無定形的嗜...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝臟澱粉樣變性病
概述:澱粉樣變性(amyloidosis),又稱澱粉樣物質沉積症,爲多種原因所誘導的以澱粉樣變性的纖維蛋白爲主要形式的澱粉樣物質(一種類似澱粉遇碘變藍的特異性蛋白質,主要爲多糖蛋白複合體,在光鏡下呈均勻的無定形的嗜...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝臟澱粉樣物質沉積症
概述:澱粉樣變性(amyloidosis),又稱澱粉樣物質沉積症,爲多種原因所誘導的以澱粉樣變性的纖維蛋白爲主要形式的澱粉樣物質(一種類似澱粉遇碘變藍的特異性蛋白質,主要爲多糖蛋白複合體,在光鏡下呈均勻的無定形的嗜...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝澱粉樣變性
拼音:gāndiànfěnyàngbiànxìng英文:amyloidosisofliver概述:澱粉樣變性(amyloidosis),又稱澱粉樣物質沉積症,爲多種原因所誘導的以澱粉樣變性的纖維蛋白爲主要形式的澱粉樣物質(一種類似澱粉遇碘變藍的特異性蛋白質,主要爲...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病家族性阿爾採木氏病
...明,有關的危險因素爲年齡、家族遺傳史,腦外傷和DS。神經病理學改變爲腦皮層瀰漫性萎縮,溝回增寬,腦室擴大。其發病機理推測爲常染色體顯性遺傳。本病起病潛隱,40歲前發病者少見,60歲以後發病頻率增高,女性較男性...
心理學與精神病學;疾病先天性家族性非溶血性黃疸
...管內有膽栓。在伴有核黃疸的病人,可見到大腦的基底節神經核被非結合膽紅素所深染。克里格勒-納賈爾綜合徵的臨牀表現:克里格勒-納賈爾綜合徵Ⅰ型罕見,由Crigler-Najjar於1952年首先報道。患者是致criglel-najjar型基因的純合...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病格子狀角膜變性
...s(1938)報告了典型的傳代家系。1967年Kintworth證實本病是澱粉樣變性病(amyloidosis)中只限於角膜發病的一種遺傳變異。目前已發現有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢA、Ⅳ5個臨牀類型,其中Ⅰ型臨牀較常見,國內已有不少病例報告。胡誕寧綜...
疾病;眼科;角膜病;角膜變性與營養不良;角膜營養不良